Rare presentation of sarcoidosis: Multimodal imaging diagnosis of cardiac involvement

• Main Authors: Joao Abecasis, Mariana Castro, Regina Ribeiras, Victor Gil
• Format: Article
• Language: English
• Published: Elsevier 2017-12-01
• Series: Revista Portuguesa de Cardiologia (English Edition)
• Online Access: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2174204917303847

We report a case of sarcoidosis with an unusual presentation, initially manifesting as bilateral pulmonary embolism and then as a cardiac form of the disease with an ominous clinical event consisting of sustained ventricular tachycardia. The diagnosis was established by clinical and magnetic resonance criteria despite normal conventional echocardiographic study. Detailed functional assessment provided by tracking techniques (speckle tracking echocardiography and cardiac magnetic resonance tissue tracking) enabled the detection of regional deformation abnormalities, indicating prominent circumferential strain and epicardial layer alterations, partly matching the structural changes depicted by distribution of delayed enhancement.We find this case notable for various issues it raises concerning diagnosis and management of cardiac sarcoidosis. These are mainly related to recent developments in imaging modalities that enable non-invasive identification of structural and functional abnormalities in this condition early, before overt deterioration in left ventricular ejection fraction. Information from different imaging modalities and tools provide information that could potentially assist preclinical diagnosis, with possible prognostic implications. Resumo: Apresenta-se o caso de um doente de 44 anos com o diagnóstico prévio de sarcoidose pulmonar, admitido consecutivamente no serviço de urgência por embolia pulmonar e taquicardia ventricular sintomática. Embora o estudo ecocardiográfico mostrasse normal fração de ejeção ventricular esquerda, o diagnóstico de sarcoidose cardíaca foi estabelecido por elementos de ordem clínica, em conjugação com os achados de ressonância magnética cardíaca. Quando se efetuou estudo funcional detalhado do ventrículo esquerdo por speckle (ecocardiografia) e tissue tracking (ressonância magnética), detetaram-se alterações regionais da deformação miocárdica, parcialmente coincidentes com a distribuição do realce tardio por ressonância. Para além da apresentação pouco habitual sob a forma de evento embólico, este caso de sarcoidose com subsequente documentação de envolvimento cardíaco, permitiu a aplicação de modalidades de imagem cardiovascular avançadas, colocou em evidência a afeção estrutural e funcional miocárdica, na presença de normal fração de ejeção ventricular esquerda. Keywords: Cardiac sarcoidosis, Pulmonary embolism, Speckle tracking, Tissue tracking, Palavras-chave: Sarcoidose cardíaca, Embolia pulmonary, Speckle tracking, Tissue tracking