SANGRAMENTO GRAVE EM PACIENTE COM HEMOFILIA A GRAVE E INIBIDOR EM USO DE EMICIZUMABE - RELATO DE CASO

• Published in: Hematology, Transfusion and Cell Therapy
• Main Authors: ANL Prezotti, AFR Lopes, JSM Duarte, A Roch-Neto, AEMQ Liparizi, MDPSV Orletti, GALD Santos, BA Calatrone, DRC Silva, DMDC Rocha
• Format: Article
• Language: English
• Published: Elsevier 2023-10-01
• Online Access: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923010568

Introdução/objetivo: Acredita-se que o Emicizumabe possa induzir uma hemostasia equivalente ao nível de Fator VIII (FVIII) de 15 a 20 UI/mL na corrente sanguínea e pode ter sido um fator contribuinte para o desfecho positivo observado no caso relatado. Esse caso envolveu um paciente com hemofilia A grave (FVIII<1%) e inibidor, em tratamento com Emicizumabe, que sobreviveu mesmo após sofrer múltiplas perfurações por arma de fogo e arma branca. O objetivo deste estudo foi documentar e apresentar esse caso como evidência dos possíveis benefícios do uso de Emicizumabe em situações de trauma grave em pacientes com hemofilia A e inibidor. Material e métodos: Relato de caso de paciente com hemofilia A grave e inibidor em uso de Emicizumabe de forma profilática. Resultados: Jovem de 22 anos de idade, com hemofilia A grave e inibidor, em uso de Emicizumabe após falha de resposta à imunotolerãncia. Recentemente, ele sofreu uma situação crítica ao ser vítima de 6 perfurações por arma de fogo e 2 por arma branca. O resgate levou cerca de 40 minutos para chegar até ele. Ao chegar no hospital, o paciente apresentava múltiplos ferimentos por arma de fogo no braço direito, na região do hemitórax esquerdo abaixo do mamilo, no ombro esquerdo, na mão esquerda e uma perfuração tangencial no couro cabeludo occipital. Adicionalmente, ele apresentava duas perfurações por arma branca, uma no braço direito e outra na região cervical posterior. Além disso, o paciente também sofreu uma fratura nos ossos da mão esquerda, resultante de um trauma causado por um martelo. Os sinais vitais do paciente se mantiveram estáveis, apesar de apresentar hemopneumotórax à esquerda, o que demandou drenagem torácica. Inicialmente, foi administrada uma dose de concentrado de fator VII recombinante ativado (rFVIIa) de 90 mg/kg (3 doses), mas posteriormente a terapia foi ajustada para Fator VIII (FVIII) a cada 12 horas, devido ao resultado de inibidor disponível mais recente ser de 3,8 Unidades Bethesda (UB). O débito do dreno torácico estava elevado e a hemoglobina do paciente caiu de 10,2 g/dL para 4,9 g/dL durante a internação, resultando na transfusão de 7 unidades de concentrado de hemácias. Os pontos de entrada dos projéteis de arma de fogo foram suturados após uma reavaliação, visando melhor hemostasia, apesar de terem passado mais de 6 horas desde o ocorrido. Novo resultado de inibidor colhido de rotina um dia antes do incidente foi de 21,9 UB e o tratamento com o rFVIIa foi retomado, resultando em controle efetivo do sangramento. O dreno torácico foi removido após 5 dias e o paciente teve alta após 7 dias de internação. Durante o período no hospital, a dose semanal de Emicizumabe foi mantida em 1,5 mg/kg. O consumo de rFVIIa durante a hospitalização totalizou 1750 mg (35 mg/kg), enquanto o consumo do concentrado de FVIII foi de 12.000 UI (240 UI/kg). Conclusão: O paciente conseguiu sobreviver apesar da gravidade da doença hemorrágica e da presença de inibidor, provavelmente devido à profilaxia com Emicizumabe, que permitiu o tempo necessário para a implementação do tratamento hospitalar adequado.