LINFOMA T CUTÂNEO: PERFIL PEDIÁTRICO EM HOSPITAL REFERÊNCIA ESTADUAL - LS Gezak; IL Araújo; AP Winneschhofer (Hematology, Transfusion and Cell Therapy, 2024)
Objetivo: Descrever o perfil clínico-demográfico e o tratamento de todos os pacientes diagnosticados com Linfoma T Cutâneo (LTC), um tipo raro de Linfoma Não-Hodgkin, em hospital referência em Santa Catarina, Brasil. Materiais e métodos: Estudo descritivo, série de casos, abordando a população pediátrica diagnosticada com LTC que acompanharam o serviço de oncologia do hospital referência. A coleta foi realizada via revisão de prontuários. Resultados: Dentre todos os nove casos, o tempo médio até diagnóstico foi de 2 anos e 3 meses e, com exceção de um paciente, todos os outros foram tratados para outras dermatopatias antes do diagnóstico definitivo, sendo dermatite atópica a principal hipótese diferencial. A idade média dos pacientes foi de 7 anos e 8 meses. Cinco eram do sexo masculino e quatro do feminino. Sete tinham o subtipo Micose Fungoide (MF), um Paniculite-like e um Papulose Linfomatóide. Três apresentaram sintomas B antes do diagnóstico. Dentre aqueles com MF, sete foram estadiados como IB e um como IA. O caso diagnosticado como paniculite-like foi estadiado como IA e, por fim, o papulose linfomatóide como IB. Sobre o manejo, oito receberam fototerapia isolada ou associada a corticoide tópico. Três receberam metotrexato. Um recebeu imunobiológico e radioterapia. Um paciente recebeu apenas corticóide via oral. Sete pacientes estão em seguimento ambulatorial, enquanto dois estão em tratamento de manutenção. Não ocorreram óbitos. Discussão: Como previsto na literatura, a Micose Fungóide foi o principal subtipo dentre os LTCs, presente em sete dos nove pacientes. A igualdade de prevalência entre os sexos também encontra-se dentro do previsto. Os pacientes foram diagnosticados em estágios iniciais (IA e IB), limitando o tratamento, em sua maioria, à abordagem tópica de foto e corticoterapia. Aquele com papulose linfomatóide foi o único que recebeu corticóide oral isolado, vista a maior agressividade de suas lesões; e o paciente que recebeu imunoterapia e radioterapia possuía MF refratária ao tratamento tópico, com posterior melhora clínica. Apesar da expectativa que 20-25% dos LTCs evoluam para disseminação maligna, isso não se repetiu com nenhum paciente deste estudo. Ademais, até o momento da coleta, não ocorreram óbitos, fato que também se encontra em discrepância com o esperado. A maioria dos pacientes submetidos à fototerapia e corticoterapia tiveram melhora significativa e controle de suas lesões, em especial aqueles com o subtipo de MF, o que corresponde com estudos prévios e colabora para a priorização do manejo tópico em estágios iniciais. Naqueles com resposta insatisfatória, o uso de metotrexate, imunoterapia e radioterapia se mostrou uma opção viável. Conclusão: O Linfoma T Cutâneo é extremamente raro, especialmente na pediatria, sendo necessários mais estudos para concretizar sua apresentação e tratamento. Esse estudo objetivou a disseminação de informações sobre a patologia, assim como o perfil de nove pacientes pediátricos e os seus respectivos tratamentos, com o intuito de melhor compreender o LTC, assim como servir de diagnóstico diferencial para demais dermatoses e, se possível, facilitar sua identificação precoce.