PREVALÊNCIA DE INIBIDORES DO FATOR VIII EM PACIENTES COM HEMOFILIA A NO ESTADO DO PARÁ DE 2017 A 2022

• Published in: Hematology, Transfusion and Cell Therapy
• Main Authors: ASB Costa, CEL Rolim, LAC Borges, LTVM Francês
• Format: Article
• Language: English
• Published: Elsevier 2024-10-01
• Online Access: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137924012835

Objetivo: A Hemofilia A é uma coagulopatia causada pela deficiência de fator VIII, resultante de uma herança genética ligada ao cromossomo X. Inibidores do fator VIII são anticorpos, em sua maioria de classe IgG, que interferem na ativação do fator VIII infundido. O presente trabalho visa analisar a prevalência de casos de Hemofilia A e de inibidores de fator VIII no estado Pará no período de 2017 a 2022. Metodologia: Trata-se de um estudo transversal retrospectivo de abordagem quantitativa realizado na Fundação Hemopa em julho de 2024, através da coleta agrupada de dados secundários do sistema Hemovida Web – Coagulopatias e dos boletins do Perfil das Coagulopatias Hereditárias no Brasil referentes ao período de 2017 a 2022, ambos disponibilizados pelo Ministério da Saúde. As variáveis investigadas incluíram prevalência de pacientes com Hemofilia A e a prevalência de inibidor segundo o teste de triagem. Resultados: A prevalência de pacientes com Hemofilia A no estado do Pará, de 2017 a 2022 foi, respectivamente: 427 (4,11%), 430 (4,07%), 438 (4,05%), 444 (4,04%), 450 (4,04%) e 460 (4,04%). Quanto à prevalência de inibidores, os resultados positivos foram: 9 (21,40%) em 2017, 7 (1,65%) em 2018, 6 (1,39%) em 2019, 10 (2,29%) em 2020, 11 (2,48%) em 2021 e 14 (3,06%) em 2022. Os resultados negativos, foram: 308 (73,33%), 327 (76,94%), 332 (77,03%), 329 (75,29%), 338 (76,13%) e 345 (75,33%). Os casos não testados ou com resultado não informado foram: 103 (24,52%) em 2017, 91 (21,41%) em 2018, 93 (21,58%) em 2019, 98 (22,43%) em 2020, 95 (21,40%) em 2021 e 99 (21,62%) em 2022. Discussão: A prevalência de pacientes com hemofilia A variou de 4,11% em 2017 para 4,04% em 2022, notou-se que o Pará permaneceu ao longo dos anos como o estado da região norte com maior prevalência de casos. A administração de fator VIII recombinante ou plasmático é uma terapêutica eficaz para pacientes com hemofilia A, entretanto, presença de inibidores é uma complicação significativa durante o tratamento. O desenvolvimento desses aloanticorpos depende de diversos fatores não genéticos e genéticos como a duração do tratamento e mutações no gene de FVIII, respectivamente. A prevalência de inibidores entre os pacientes com hemofilia A varia de acordo com a gravidade da doença, sendo 5% a 7% no geral e de 12% a 13% em casos graves. Paralelamente, a prevalência de inibidor no período analisado variou de 2,14% em 2017 para 3,06% em 2022, além disso, observou-se uma diminuição no número de pacientes não testados ou com resultados não informados ao longo dos anos, com 24,52% em 2017 e 21,62% em 2020. Desse modo, os dados de prevalência deste estudo estão em concordância com a literatura, no entanto, destaca-se que a média de 22,16% de pacientes sem testes realizados ou informados é uma taxa significativa e a investigação da presença de inibidores é fundamental para prevenir complicações, adequar o tratamento e melhorar a qualidade de vida dos pacientes. Conclusão: A compreensão da prevalência de inibidores de fator VIII é fundamental para o planejamento de ações que resultem em melhor qualidade de vida dos pacientes hemofílicos no estado do Pará, bem como a necessidade de ampliação da triagem. Por fim, destaca-se também a necessidade do desenvolvimento de pesquisas futuras com variáveis epidemiológicas e de fatores de risco para desenvolvimento do inibidor nesta população.