Ataxin-3 and its E3 partners: Implications for Machado-Joseph disease
Machado-Joseph disease (MJD) is the most common dominant inherited ataxia worldwide, caused by an unstable CAG trinucleotide expansion mutation within the SCA3 gene resulting in an expanded polyglutamine tract within the ataxin-3 protein. Ataxin-3 functions as a deubiquitinating enzyme (DUB), within...
| الحاوية / القاعدة: | Frontiers in Neurology |
|---|---|
| المؤلفون الرئيسيون: | Thomas M Durcan, Edward A Fon |
| التنسيق: | مقال |
| اللغة: | الإنجليزية |
| منشور في: |
Frontiers Media S.A.
2013-05-01
|
| الموضوعات: | |
| الوصول للمادة أونلاين: | http://journal.frontiersin.org/Journal/10.3389/fneur.2013.00046/full |
مواد مشابهة
Nystagmus may be the first neurological sign in early stages of spinocerebellar ataxia type 3
حسب: Maria Thereza Drumond Gama, وآخرون
منشور في: (2021-01-01)
حسب: Maria Thereza Drumond Gama, وآخرون
منشور في: (2021-01-01)
Tissue-Specific Vulnerability to Apoptosis in Machado-Joseph Disease
حسب: Ana F. Ferreira, وآخرون
منشور في: (2023-05-01)
حسب: Ana F. Ferreira, وآخرون
منشور في: (2023-05-01)
Machado-Joseph Disease
حسب: J Gordon Millichap
منشور في: (1994-10-01)
حسب: J Gordon Millichap
منشور في: (1994-10-01)
A Novel Calpain Inhibitor Compound Has Protective Effects on a Zebrafish Model of Spinocerebellar Ataxia Type 3
حسب: Katherine J. Robinson, وآخرون
منشور في: (2021-09-01)
حسب: Katherine J. Robinson, وآخرون
منشور في: (2021-09-01)
<i>Drosophila</i> as a Model of Unconventional Translation in Spinocerebellar Ataxia Type 3
حسب: Sean L. Johnson, وآخرون
منشور في: (2022-04-01)
حسب: Sean L. Johnson, وآخرون
منشور في: (2022-04-01)
Machado-Joseph Disease
حسب: J Gordon Millichap
منشور في: (1996-06-01)
حسب: J Gordon Millichap
منشور في: (1996-06-01)
Recurrent divergence-insufficiency esotropia in Machado-Joseph disease (spinocerebellar ataxia type 3)
حسب: Jeannette Y. Stallworth, وآخرون
منشور في: (2022-12-01)
حسب: Jeannette Y. Stallworth, وآخرون
منشور في: (2022-12-01)
Polyglutamine-induced neurodegeneration in SCA3 is not mitigated by non-expanded ataxin-3: Conclusions from double-transgenic mouse models
حسب: Jeannette Hübener, وآخرون
منشور في: (2010-04-01)
حسب: Jeannette Hübener, وآخرون
منشور في: (2010-04-01)
Pathogenesis of SCA3 and implications for other polyglutamine diseases
حسب: Hayley S. McLoughlin, وآخرون
منشور في: (2020-02-01)
حسب: Hayley S. McLoughlin, وآخرون
منشور في: (2020-02-01)
Machado-Joseph disease versus hereditary spastic paraplegia: case report
حسب: Hélio A. Ghizoni Teive, وآخرون
منشور في: (2001-09-01)
حسب: Hélio A. Ghizoni Teive, وآخرون
منشور في: (2001-09-01)
Pathogenetic Mechanisms Underlying Spinocerebellar Ataxia Type 3 Are Altered in Primary Oligodendrocyte Culture
حسب: Kristen H. Schuster, وآخرون
منشور في: (2022-08-01)
حسب: Kristen H. Schuster, وآخرون
منشور في: (2022-08-01)
The Homogeneous Azorean Machado-Joseph Disease Cohort: Characterization and Contributions to Advances in Research
حسب: Manuela Lima, وآخرون
منشور في: (2023-01-01)
حسب: Manuela Lima, وآخرون
منشور في: (2023-01-01)
Regional and age-dependent changes in ubiquitination in cellular and mouse models of spinocerebellar ataxia type 3
حسب: Haiyang Luo, وآخرون
منشور في: (2023-04-01)
حسب: Haiyang Luo, وآخرون
منشور في: (2023-04-01)
Nuclear inclusions of pathogenic ataxin-1 induce oxidative stress and perturb the protein synthesis machinery
حسب: Stamatia Laidou, وآخرون
منشور في: (2020-05-01)
حسب: Stamatia Laidou, وآخرون
منشور في: (2020-05-01)
State biomarkers for Machado Joseph disease: Validation, feasibility and responsiveness to change
حسب: Gabriel Vasata Furtado, وآخرون
حسب: Gabriel Vasata Furtado, وآخرون
A família Drew de Walworth: um século após a avaliação inicial finalmente o diagnóstico doença de Machado-Joseph The Drew family of Walworth: one century from the first evaluation until the final diagnosis, Machado-Joseph disease
حسب: Hélio A. Ghizoni Teive, وآخرون
منشور في: (2004-03-01)
حسب: Hélio A. Ghizoni Teive, وآخرون
منشور في: (2004-03-01)
Clinical evaluation of oropharyngeal dysphagia in Machado-Joseph disease
حسب: Sabrina Mello Alves Corrêa, وآخرون
منشور في: (2010-12-01)
حسب: Sabrina Mello Alves Corrêa, وآخرون
منشور في: (2010-12-01)
Profiling Microglia in a Mouse Model of Machado–Joseph Disease
حسب: Ana Bela Campos, وآخرون
منشور في: (2022-01-01)
حسب: Ana Bela Campos, وآخرون
منشور في: (2022-01-01)
A Difficult Case to Diagnose: Machado-Joseph Disease/Spinocerebellar Ataxia Type III
حسب: Muhammad Sohail Ajmal Ghoauri, وآخرون
منشور في: (2023-12-01)
حسب: Muhammad Sohail Ajmal Ghoauri, وآخرون
منشور في: (2023-12-01)
Sleep Alterations in a Mouse Model of Spinocerebellar Ataxia Type 3
حسب: Maria-Efstratia Tsimpanouli, وآخرون
منشور في: (2022-10-01)
حسب: Maria-Efstratia Tsimpanouli, وآخرون
منشور في: (2022-10-01)
Ubiquitin-interacting motifs of ataxin-3 regulate its polyglutamine toxicity through Hsc70-4-dependent aggregation
حسب: Sean L Johnson, وآخرون
منشور في: (2020-09-01)
حسب: Sean L Johnson, وآخرون
منشور في: (2020-09-01)
Qualidade de vida em pacientes com doença de Machado-Joseph sob acompanhamento fonoaudiológico para disfagia
حسب: Bibiana Fuzer da Silva, وآخرون
حسب: Bibiana Fuzer da Silva, وآخرون
Machado-Joseph disease in Brazil: from the first descriptions to the emergence as the most common spinocerebellar ataxia
حسب: José Luiz Pedroso, وآخرون
منشور في: (2012-08-01)
حسب: José Luiz Pedroso, وآخرون
منشور في: (2012-08-01)
Expanded ataxin-7 cause toxicity by inducing ROS production from NADPH oxidase complexes in a stable inducible Spinocerebellar ataxia type 7 (SCA7) model
حسب: Ajayi Abiodun, وآخرون
منشور في: (2012-07-01)
حسب: Ajayi Abiodun, وآخرون
منشور في: (2012-07-01)
Microglial Depletion Has No Impact on Disease Progression in a Mouse Model of Machado–Joseph Disease
حسب: Ana Bela Campos, وآخرون
منشور في: (2022-06-01)
حسب: Ana Bela Campos, وآخرون
منشور في: (2022-06-01)
Machado-Joseph Deubiquitinases: From Cellular Functions to Potential Therapy Targets
حسب: Chenming Zeng, وآخرون
منشور في: (2020-08-01)
حسب: Chenming Zeng, وآخرون
منشور في: (2020-08-01)
Motor uncoordination and neuropathology in a transgenic mouse model of Machado–Joseph disease lacking intranuclear inclusions and ataxin-3 cleavage products
حسب: Anabela Silva-Fernandes, وآخرون
منشور في: (2010-10-01)
حسب: Anabela Silva-Fernandes, وآخرون
منشور في: (2010-10-01)
Paula Coutinho’s outstanding contribution to the definition of Machado-Joseph disease
حسب: Bruno Carniatto Marques Garcia, وآخرون
حسب: Bruno Carniatto Marques Garcia, وآخرون
Global DNA methylation is not elevated in blood samples from Machado-Joseph disease mutation carriers
حسب: Luís Teves, وآخرون
منشور في: (2024-12-01)
حسب: Luís Teves, وآخرون
منشور في: (2024-12-01)
A transgenic mouse model of spinocerebellar ataxia type 3 resembling late disease onset and gender-specific instability of CAG repeats
حسب: Jana Boy, وآخرون
منشور في: (2010-02-01)
حسب: Jana Boy, وآخرون
منشور في: (2010-02-01)
Machado-Joseph Disease in the context of the person/family that experiences it: daily changes and future expectations Doença de Machado-Joseph no contexto da pessoa/família que a vivencia: alterações cotidianas e expectativas futuras
حسب: Micheli Vieira Della Giustina, وآخرون
منشور في: (2017-10-01)
حسب: Micheli Vieira Della Giustina, وآخرون
منشور في: (2017-10-01)
Machado-Joseph Disease in the context of the person/family that experiences it: daily changes and future expectations Doença de Machado-Joseph no contexto da pessoa/família que a vivencia: alterações cotidianas e expectativas futuras
حسب: Micheli Vieira Della Giustina, وآخرون
منشور في: (2017-10-01)
حسب: Micheli Vieira Della Giustina, وآخرون
منشور في: (2017-10-01)
Machado-Joseph Disease in the context of the person/family that experiences it: daily changes and future expectations Doença de Machado-Joseph no contexto da pessoa/família que a vivencia: alterações cotidianas e expectativas futuras
حسب: Micheli Vieira Della Giustina, وآخرون
منشور في: (2017-10-01)
حسب: Micheli Vieira Della Giustina, وآخرون
منشور في: (2017-10-01)
Machado-Joseph Disease in the context of the person/family that experiences it: daily changes and future expectations Doença de Machado-Joseph no contexto da pessoa/família que a vivencia: alterações cotidianas e expectativas futuras
حسب: Micheli Vieira Della Giustina, وآخرون
منشور في: (2017-10-01)
حسب: Micheli Vieira Della Giustina, وآخرون
منشور في: (2017-10-01)
Mitochondrial Dysfunction and Decreased Cytochrome <i>c</i> in Cell and Animal Models of Machado–Joseph Disease
حسب: Filipa Almeida, وآخرون
منشور في: (2023-10-01)
حسب: Filipa Almeida, وآخرون
منشور في: (2023-10-01)
Enfermagem de reabilitação à pessoa com doença de Machado Joseph: scoping review
حسب: Teresa Ferreira, وآخرون
منشور في: (2023-01-01)
حسب: Teresa Ferreira, وآخرون
منشور في: (2023-01-01)
Blood and cerebellar abundance of ATXN3 splice variants in spinocerebellar ataxia type 3/Machado-Joseph disease
حسب: Mafalda Raposo, وآخرون
منشور في: (2024-04-01)
حسب: Mafalda Raposo, وآخرون
منشور في: (2024-04-01)
A model for the dynamics of expanded CAG repeat alleles: ATXN2 and ATXN3 as prototypes
حسب: Lucas Schenatto Sena, وآخرون
منشور في: (2023-11-01)
حسب: Lucas Schenatto Sena, وآخرون
منشور في: (2023-11-01)
Transcriptional repression and cell death induced by nuclear aggregates of non-polyglutamine protein
حسب: Lianwu Fu, وآخرون
منشور في: (2005-12-01)
حسب: Lianwu Fu, وآخرون
منشور في: (2005-12-01)
Itajaí, Santa Catarina – Azorean ancestry and spinocerebellar ataxia type 3
حسب: Hélio A. G. Teive, وآخرون
حسب: Hélio A. G. Teive, وآخرون
مواد مشابهة
-
Nystagmus may be the first neurological sign in early stages of spinocerebellar ataxia type 3
حسب: Maria Thereza Drumond Gama, وآخرون
منشور في: (2021-01-01) -
Tissue-Specific Vulnerability to Apoptosis in Machado-Joseph Disease
حسب: Ana F. Ferreira, وآخرون
منشور في: (2023-05-01) -
Machado-Joseph Disease
حسب: J Gordon Millichap
منشور في: (1994-10-01) -
A Novel Calpain Inhibitor Compound Has Protective Effects on a Zebrafish Model of Spinocerebellar Ataxia Type 3
حسب: Katherine J. Robinson, وآخرون
منشور في: (2021-09-01) -
<i>Drosophila</i> as a Model of Unconventional Translation in Spinocerebellar Ataxia Type 3
حسب: Sean L. Johnson, وآخرون
منشور في: (2022-04-01)
