Characterization of defects in ion transport and tissue development in cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR)-knockout rats.
Animal models for cystic fibrosis (CF) have contributed significantly to our understanding of disease pathogenesis. Here we describe development and characterization of the first cystic fibrosis rat, in which the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator gene (CFTR) was knocked out using a...
| الحاوية / القاعدة: | PLoS ONE |
|---|---|
| المؤلفون الرئيسيون: | Katherine L Tuggle, Susan E Birket, Xiaoxia Cui, Jeong Hong, Joe Warren, Lara Reid, Andre Chambers, Diana Ji, Kevin Gamber, Kengyeh K Chu, Guillermo Tearney, Li Ping Tang, James A Fortenberry, Ming Du, Joan M Cadillac, David M Bedwell, Steven M Rowe, Eric J Sorscher, Michelle V Fanucchi |
| التنسيق: | مقال |
| اللغة: | الإنجليزية |
| منشور في: |
Public Library of Science (PLoS)
2014-01-01
|
| الوصول للمادة أونلاين: | http://europepmc.org/articles/PMC3946746?pdf=render |
مواد مشابهة
A Novel G542X CFTR Rat Model of Cystic Fibrosis Is Sensitive to Nonsense Mediated Decay
حسب: Jyoti Sharma, وآخرون
منشور في: (2020-12-01)
حسب: Jyoti Sharma, وآخرون
منشور في: (2020-12-01)
Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis (ABPA) in the Era of Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) Modulators
حسب: Paulami Chatterjee, وآخرون
منشور في: (2024-09-01)
حسب: Paulami Chatterjee, وآخرون
منشور في: (2024-09-01)
Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) Ubiquitylation as a Novel Pharmaceutical Target for Cystic Fibrosis
حسب: Ryosuke Fukuda, وآخرون
منشور في: (2020-04-01)
حسب: Ryosuke Fukuda, وآخرون
منشور في: (2020-04-01)
Eligibility of Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) modulator therapies: cohort of cystic fibrosis registry of Türkiye
حسب: Meltem Akgül Erdal, وآخرون
منشور في: (2025-02-01)
حسب: Meltem Akgül Erdal, وآخرون
منشور في: (2025-02-01)
Cholesterol Interaction Directly Enhances Intrinsic Activity of the Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR)
حسب: Stephanie Chin, وآخرون
منشور في: (2019-07-01)
حسب: Stephanie Chin, وآخرون
منشور في: (2019-07-01)
Correction: Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) Allelic Variants Relate to Shifts in Faecal Microbiota of Cystic Fibrosis Patients
منشور في: (2013-01-01)
منشور في: (2013-01-01)
Sphingosine-1-Phosphate Is a Novel Regulator of Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) Activity.
حسب: Firhan A Malik, وآخرون
منشور في: (2015-01-01)
حسب: Firhan A Malik, وآخرون
منشور في: (2015-01-01)
The mitochondrial complex I activity is reduced in cells with impaired cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) function.
حسب: Angel G Valdivieso, وآخرون
منشور في: (2012-01-01)
حسب: Angel G Valdivieso, وآخرون
منشور في: (2012-01-01)
Transmembrane helical interactions in the CFTR channel pore.
حسب: Jhuma Das, وآخرون
منشور في: (2017-06-01)
حسب: Jhuma Das, وآخرون
منشور في: (2017-06-01)
A protocol for identifying the binding sites of small molecules on the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) protein
حسب: Onofrio Laselva, وآخرون
منشور في: (2022-06-01)
حسب: Onofrio Laselva, وآخرون
منشور في: (2022-06-01)
The "Goldilocks Effect" in Cystic Fibrosis: identification of a lung phenotype in the <it>cftr</it> knockout and heterozygous mouse
حسب: Bates Jason HT, وآخرون
منشور في: (2004-07-01)
حسب: Bates Jason HT, وآخرون
منشور في: (2004-07-01)
State of the Art on Approved Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (<i>CFTR</i>) Modulators and Triple-Combination Therapy
حسب: Aniello Meoli, وآخرون
منشور في: (2021-09-01)
حسب: Aniello Meoli, وآخرون
منشور في: (2021-09-01)
Low-intensity ultrasound activates transmembrane chloride flow through CFTR
حسب: Yinchuan Wen, وآخرون
منشور في: (2024-03-01)
حسب: Yinchuan Wen, وآخرون
منشور في: (2024-03-01)
Impact of CFTR modulators on exercise capacity in adolescents with cystic fibrosis
حسب: Molla Imaduddin Ahmed, وآخرون
منشور في: (2024-02-01)
حسب: Molla Imaduddin Ahmed, وآخرون
منشور في: (2024-02-01)
Novel Action of the Chalcone Isoliquiritigenin as a Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) Inhibitor: Potential Therapy for Cholera and Polycystic Kidney Disease
حسب: Chatchai Muanprasat, وآخرون
منشور في: (2012-01-01)
حسب: Chatchai Muanprasat, وآخرون
منشور في: (2012-01-01)
Raman Spectroscopy and Cystic Fibrosis Disease: An Alternative Potential Tool for Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) Modulator Response Differentiation—A Pilot Study Based on Serum Samples
حسب: Giuseppe Acri, وآخرون
منشور في: (2024-01-01)
حسب: Giuseppe Acri, وآخرون
منشور في: (2024-01-01)
Advances in the treatment of cystic fibrosis: CFTR modulators
حسب: Maria Dolores Pastor-Vivero, وآخرون
منشور في: (2025-05-01)
حسب: Maria Dolores Pastor-Vivero, وآخرون
منشور في: (2025-05-01)
Cystic Fibrosis and Oxidative Stress: The Role of CFTR
حسب: Evelina Moliteo, وآخرون
منشور في: (2022-08-01)
حسب: Evelina Moliteo, وآخرون
منشور في: (2022-08-01)
CFTR and Ca2+ signaling in cystic fibrosis
حسب: Fabrice eAntigny, وآخرون
منشور في: (2011-10-01)
حسب: Fabrice eAntigny, وآخرون
منشور في: (2011-10-01)
Successful Therapy over 12 Months of People with Cystic Fibrosis with Rare Non-phe508del Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) Mutations with Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor (ETI)
حسب: Tomke Sütering, وآخرون
منشور في: (2024-12-01)
حسب: Tomke Sütering, وآخرون
منشور في: (2024-12-01)
A Peptide-Nucleic Acid Targeting miR-335-5p Enhances Expression of Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (<em>CFTR</em>) Gene with the Possible Involvement of the CFTR Scaffolding Protein NHERF1
حسب: Anna Tamanini, وآخرون
منشور في: (2021-01-01)
حسب: Anna Tamanini, وآخرون
منشور في: (2021-01-01)
The Inhibition of the Membrane-Bound Transcription Factor Site-1 Protease (MBTP1) Alleviates the p.Phe508del-Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) Defects in Cystic Fibrosis Cells
حسب: Raphaël Santinelli, وآخرون
منشور في: (2024-01-01)
حسب: Raphaël Santinelli, وآخرون
منشور في: (2024-01-01)
Targeted Correction and Restored Function of the CFTR Gene in Cystic Fibrosis Induced Pluripotent Stem Cells
حسب: Ana M. Crane, وآخرون
منشور في: (2015-04-01)
حسب: Ana M. Crane, وآخرون
منشور في: (2015-04-01)
The effect of CFTR modulators on structural lung disease in cystic fibrosis
حسب: L. Clara Mok, وآخرون
منشور في: (2023-04-01)
حسب: L. Clara Mok, وآخرون
منشور في: (2023-04-01)
Inflammation and CFTR: Might Neutrophils be the Key in Cystic Fibrosis?
حسب: V. Witko-Sarsat, وآخرون
منشور في: (1999-01-01)
حسب: V. Witko-Sarsat, وآخرون
منشور في: (1999-01-01)
Nutritional impact of CFTR modulators in children with cystic fibrosis
حسب: Margaux Gaschignard, وآخرون
منشور في: (2023-03-01)
حسب: Margaux Gaschignard, وآخرون
منشور في: (2023-03-01)
Challenges in the treatment of cystic fibrosis in the era of CFTR modulators
حسب: Caroline Jacoby Schmidt, وآخرون
منشور في: (2024-05-01)
حسب: Caroline Jacoby Schmidt, وآخرون
منشور في: (2024-05-01)
Cross‐talk between CFTR and sphingolipids in cystic fibrosis
حسب: Dorina Dobi, وآخرون
منشور في: (2023-09-01)
حسب: Dorina Dobi, وآخرون
منشور في: (2023-09-01)
Resveratrol enhances airway surface liquid depth in sinonasal epithelium by increasing cystic fibrosis transmembrane conductance regulator open probability.
حسب: Shaoyan Zhang, وآخرون
منشور في: (2013-01-01)
حسب: Shaoyan Zhang, وآخرون
منشور في: (2013-01-01)
Disruption of interleukin-1β autocrine signaling rescues complex I activity and improves ROS levels in immortalized epithelial cells with impaired cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) function.
حسب: Mariángeles Clauzure, وآخرون
منشور في: (2014-01-01)
حسب: Mariángeles Clauzure, وآخرون
منشور في: (2014-01-01)
A Peptide Nucleic Acid (PNA) Masking the miR-145-5p Binding Site of the 3′UTR of the Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (<i>CFTR</i>) mRNA Enhances CFTR Expression in Calu-3 Cells
حسب: Shaiq Sultan, وآخرون
منشور في: (2020-04-01)
حسب: Shaiq Sultan, وآخرون
منشور في: (2020-04-01)
Medication adherence to CFTR modulators in patients with cystic fibrosis: a systematic review
حسب: Carina M.E. Hansen, وآخرون
منشور في: (2024-08-01)
حسب: Carina M.E. Hansen, وآخرون
منشور في: (2024-08-01)
Long-term effectiveness of dual CFTR modulator treatment of cystic fibrosis
حسب: Danya Muilwijk, وآخرون
منشور في: (2022-11-01)
حسب: Danya Muilwijk, وآخرون
منشور في: (2022-11-01)
A new era of cystic fibrosis therapy with CFTR modulators
حسب: Laura Gomes Boabaid de Barros, وآخرون
منشور في: (2025-01-01)
حسب: Laura Gomes Boabaid de Barros, وآخرون
منشور في: (2025-01-01)
CFTR High Expresser Cells in cystic fibrosis and intestinal diseases
حسب: Diego Carlos dos Reis, وآخرون
منشور في: (2023-03-01)
حسب: Diego Carlos dos Reis, وآخرون
منشور في: (2023-03-01)
CFTR modulators: Shedding light on precision medicine for cystic fibrosis
حسب: Miquéias Lopes-Pacheco
منشور في: (2016-09-01)
حسب: Miquéias Lopes-Pacheco
منشور في: (2016-09-01)
Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator modulators in cystic fibrosis: current perspectives
حسب: Schmidt BZ, وآخرون
منشور في: (2016-09-01)
حسب: Schmidt BZ, وآخرون
منشور في: (2016-09-01)
Effects of CFTR modulators on serum biomarkers of liver fibrosis in children with cystic fibrosis
حسب: Steven Levitte, وآخرون
منشور في: (2023-02-01)
حسب: Steven Levitte, وآخرون
منشور في: (2023-02-01)
Paediatric Thoracic Imaging in Cystic Fibrosis in the Era of Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator Modulation
حسب: Patrick W. O’Regan, وآخرون
منشور في: (2024-02-01)
حسب: Patrick W. O’Regan, وآخرون
منشور في: (2024-02-01)
CFTR Modulators Counteract F508del CFTR Functional Defects in a Pancreatic Epithelial Model of Cystic Fibrosis
حسب: Alessandra Ludovico, وآخرون
منشور في: (2025-08-01)
حسب: Alessandra Ludovico, وآخرون
منشور في: (2025-08-01)
مواد مشابهة
-
A Novel G542X CFTR Rat Model of Cystic Fibrosis Is Sensitive to Nonsense Mediated Decay
حسب: Jyoti Sharma, وآخرون
منشور في: (2020-12-01) -
Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis (ABPA) in the Era of Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) Modulators
حسب: Paulami Chatterjee, وآخرون
منشور في: (2024-09-01) -
Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) Ubiquitylation as a Novel Pharmaceutical Target for Cystic Fibrosis
حسب: Ryosuke Fukuda, وآخرون
منشور في: (2020-04-01) -
Eligibility of Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) modulator therapies: cohort of cystic fibrosis registry of Türkiye
حسب: Meltem Akgül Erdal, وآخرون
منشور في: (2025-02-01) -
Cholesterol Interaction Directly Enhances Intrinsic Activity of the Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR)
حسب: Stephanie Chin, وآخرون
منشور في: (2019-07-01)
