| Summary: | Objetivos: Determinar las características clínicas, de imágenes y laboratoriales así como la sobrevida al año del diagnóstico de pacientes con amiloidosis cardíaca en un hospital de referencia nacional.
Materiales y métodos: Estudio de serie de casos. Evaluamos las características clínicas, exámenes complementarios y supervivencia de pacientes con amiloidosis cardíaca diagnosticados, tratados y seguidos en el servicio de Cardiología Clínica del Instituto Nacional Cardiovascular - INCOR EsSalud.
Resultados: Se encontraron 8 pacientes con diagnóstico de amiloidosis cardíaca. La mediana de la edad fue 64.5 años y el 75% de sexo masculino. La etiología fue amiloidosis cardíaca no especificada (25%), amiloidosis cardíaca transtiretina (37.5%) y amiloidosis cardíaca de cadenas ligeras (37.5%). La insuficiencia cardíaca sintomática (NYHA II-III) fue la presentación inicial más común (87.5%). Las manifestaciones extracardíacas más frecuentes fueron: neuropatía sensitivo-motora (62.5%), muscu- loesqueléticas (37.5%), nefropatía (25%), síndrome de túnel carpiano bilateral (25%), gammapatías monoclonales (25%) y efusión pleural refractaria (25%). La sobrevida al año fue del 75% y la causa de muerte en los 2 fallecidos fue muerte súbita.
Conclusiones: En este estudio sobre amiloidosis cardíaca en un centro especializado las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron la insuficiencia cardíaca y la neuropatía sensitivo-motora. La mortalidad fue del 25% al año, y en todos los casos como muerte súbita.
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