LEUCEMIA DE CÉLULAS PLASMOCITÁRIAS NO ESTADO DO CEARÁ: RELATO DE CASO

• Published in: Hematology, Transfusion and Cell Therapy
• Main Authors: AKC Machado, IV Barreto, FMCP Pessoa, RB Gadelha, LA Gurgel, LM Albuquerque, EDP Junior, MEA Moraes, MOM Filho, CA Moreira-Nunes
• Format: Article
• Language: English
• Published: Elsevier 2024-10-01
• Online Access: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S253113792401054X

Objetivos: A leucemia de células plasmocitárias (LCP) é uma doença rara e agressiva, que pode ser primária, surgindo sem antecedentes onco-hematológicos, ou secundária, iniciando após diagnóstico prévio de Mieloma Múltiplo (MM). Este estudo relata o caso de um paciente com LCP secundária no estado do Ceará. Materiais e métodos: Este estudo foi realizado através da consulta e coleta de dados dos prontuários do paciente com LCP no Hospital Geral de Fortaleza (HGF), mediante aprovação do comitê de ética da instituição (N°4.798.575). Relato de caso: Paciente masculino, cearense, 49 anos, foi admitido no HGF após diagnóstico de LCP, apresentando lesões líticas em arcos costais, corpos vertebrais e bacia. O hemograma apontou hemoglobina (Hb) de 9,6 g/dL, leucometria de 25.540/mm3, 28% de plasmócitos circulantes e 524.000/mm3 de plaquetas (PLT). A biópsia medular indicou neoplasia plasmocitária, enquanto a imunofenotipagem apresentou 58% de plasmócitos aberrantes e a eletroforese de proteínas (EPS) séricas apontou alterações associadas à região gamaglobulina. A conduta inicial foi o uso do protocolo VCD (Velcade, Ciclofosfamida e Dexametasona), permitindo o controle da doença durante alguns meses. Com o fim da terapia, o paciente ainda apresentou doença residual mínima (DRM) positiva. No final do ano de 2022 realizou novos exames, em que o mielograma apontou 76% de plasmócitos, β2-microglobulina (β2M) de 6,64 mg/L e hemograma com Hb de 10,1 g/dL, leucometria de 41.300/mm3, 81% de plasmócitos e 347.000/mm3 de PLT, sendo medicado com Decadron e Pamidronato Dissódico. No começo de 2023 fez uso de Dexametasona e ao realizar novos exames evidenciou-se recaída da doença. Seu mielograma apontou 88,2% de plasmócitos, β2M de 7,97 mg/L e a imunofenotipagem indicou 82,8% de plasmócitos clonais com expressão de CD38, CD138 e Lambda. Posteriormente, foram iniciados ciclos de VDT-PACE. Discussão: A LCP é uma doença rara, representando menos de 3% das neoplasias de células plasmáticas e relaciona-se com piores prognósticos. No caso relatado, apesar do paciente apresentar períodos de estabilidade com DRM, houve recaídas da doença e refratariedade ao tratamento. A alteração na região gamaglobulina identificada na EPS é comum em casos de MM, corroborando com o diagnóstico de LCP secundária. Nos momentos de auge da doença observou-se altos percentuais de plasmócitos no sangue e na medula óssea, além de anemia e leucocitose. Houve aumento nos níveis de β2M, que é um aspecto comum nessas neoplasias. Quanto aos resultados imunofenotípicos, a expressão de CD38 e CD138 são marcadores comuns de células plasmocitárias, enquanto a expressão de Lambda não é um aspecto tão frequente, apontando para uma infiltração medular de células plasmáticas restrita à cadeia leve Lambda. Conclusão: O relato de caso descrito neste estudo corrobora com os dados da literatura de que tal patologia apresenta-se de forma bastante agressiva, além da associação com prognósticos desfavoráveis e a alta complexidade diagnóstica e terapêutica. Apesar dos inúmeros esforços da equipe médica para o controle da doença do paciente em questão, o mesmo tem se mostrado refratário aos esquemas de tratamento. Ademais, o paciente está, atualmente, submetido ao tratamento com VDT-PACE, no qual ainda não há informações acerca da sua responsividade terapêutica.