Proteinopathies as Hallmarks of Impaired Gene Expression, Proteostasis and Mitochondrial Function in Amyotrophic Lateral Sclerosis
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a fatal adult-onset neurodegenerative disease characterized by progressive degeneration of upper and lower motor neurons. As with the majority of neurodegenerative diseases, the pathological hallmarks of ALS involve proteinopathies which lead to the formation o...
| الحاوية / القاعدة: | Frontiers in Neuroscience |
|---|---|
| المؤلفون الرئيسيون: | Bridget C. Benson, Pamela J. Shaw, Mimoun Azzouz, J. Robin Highley, Guillaume M. Hautbergue |
| التنسيق: | مقال |
| اللغة: | الإنجليزية |
| منشور في: |
Frontiers Media S.A.
2021-12-01
|
| الموضوعات: | |
| الوصول للمادة أونلاين: | https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fnins.2021.783624/full |
مواد مشابهة
Proteostasis Perturbations and Their Roles in Causing Sterile Inflammation and Autoinflammatory Diseases
حسب: Jonas Johannes Papendorf, وآخرون
منشور في: (2022-04-01)
حسب: Jonas Johannes Papendorf, وآخرون
منشور في: (2022-04-01)
C9ORF72 GGGGCC Expanded Repeats Produce Splicing Dysregulation which Correlates with Disease Severity in Amyotrophic Lateral Sclerosis.
حسب: Johnathan Cooper-Knock, وآخرون
منشور في: (2015-01-01)
حسب: Johnathan Cooper-Knock, وآخرون
منشور في: (2015-01-01)
High-content analysis of proteostasis capacity in cellular models of amyotrophic lateral sclerosis (ALS)
حسب: Isabella A. Lambert-Smith, وآخرون
منشور في: (2024-06-01)
حسب: Isabella A. Lambert-Smith, وآخرون
منشور في: (2024-06-01)
Unraveling the Role of Proteinopathies in Parasitic Infections
حسب: Mikołaj Hurła, وآخرون
منشور في: (2025-03-01)
حسب: Mikołaj Hurła, وآخرون
منشور في: (2025-03-01)
Early detection of motor dysfunction in the SOD1G93A mouse model of Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) using home cage running wheels.
حسب: Ellen J Bennett, وآخرون
منشور في: (2014-01-01)
حسب: Ellen J Bennett, وآخرون
منشور في: (2014-01-01)
Emerging Trends in the Field of Inflammation and Proteinopathy in ALS/FTD Spectrum Disorder
حسب: Fabiola De Marchi, وآخرون
منشور في: (2023-05-01)
حسب: Fabiola De Marchi, وآخرون
منشور في: (2023-05-01)
Stable transgenic C9orf72 zebrafish model key aspects of the ALS/FTD phenotype and reveal novel pathological features
حسب: Matthew P. Shaw, وآخرون
منشور في: (2018-11-01)
حسب: Matthew P. Shaw, وآخرون
منشور في: (2018-11-01)
Misfolding at the synapse: A role in amyotrophic lateral sclerosis pathogenesis?
حسب: Jeremy S. Lum, وآخرون
منشور في: (2022-09-01)
حسب: Jeremy S. Lum, وآخرون
منشور في: (2022-09-01)
Crosstalk between Biomolecular Condensates and Proteostasis
حسب: Emmanuel Amzallag, وآخرون
منشور في: (2022-08-01)
حسب: Emmanuel Amzallag, وآخرون
منشور في: (2022-08-01)
Pathological Proteins Are Transported by Extracellular Vesicles of Sporadic Amyotrophic Lateral Sclerosis Patients
حسب: Daisy Sproviero, وآخرون
منشور في: (2018-07-01)
حسب: Daisy Sproviero, وآخرون
منشور في: (2018-07-01)
Corrigendum: Prion-Like Propagation of Protein Misfolding and Aggregation in Amyotrophic Lateral Sclerosis
حسب: Luke McAlary, وآخرون
منشور في: (2020-01-01)
حسب: Luke McAlary, وآخرون
منشور في: (2020-01-01)
Lycorine protects motor neurons against TDP-43 proteinopathy-induced degeneration in cross-species models with amyotrophic lateral sclerosis
حسب: Jing Wen, وآخرون
منشور في: (2024-12-01)
حسب: Jing Wen, وآخرون
منشور في: (2024-12-01)
Superoxide dismutase activity in tear fluid and blood of patients and mouse model of amyotrophic lateral sclerosis: a pilot study
حسب: Tatiana A. Pavlenko, وآخرون
منشور في: (2025-07-01)
حسب: Tatiana A. Pavlenko, وآخرون
منشور في: (2025-07-01)
Co-deposition of SOD1, TDP-43 and p62 proteinopathies in ALS: evidence for multifaceted pathways underlying neurodegeneration
حسب: Benjamin G. Trist, وآخرون
منشور في: (2022-08-01)
حسب: Benjamin G. Trist, وآخرون
منشور في: (2022-08-01)
Loss of TMEM106B exacerbates C9ALS/FTD DPR pathology by disrupting autophagosome maturation
حسب: Claudia S. Bauer, وآخرون
منشور في: (2022-12-01)
حسب: Claudia S. Bauer, وآخرون
منشور في: (2022-12-01)
Mitochondrion-Dependent Cell Death in TDP-43 Proteinopathies
حسب: Chantal B. Lucini, وآخرون
منشور في: (2021-04-01)
حسب: Chantal B. Lucini, وآخرون
منشور في: (2021-04-01)
Neuronal models of TDP-43 proteinopathy display reduced axonal translation, increased oxidative stress, and defective exocytosis
حسب: Alessandra Pisciottani, وآخرون
منشور في: (2023-11-01)
حسب: Alessandra Pisciottani, وآخرون
منشور في: (2023-11-01)
RNA-binding deficient TDP-43 drives cognitive decline in a mouse model of TDP-43 proteinopathy
حسب: Julie C Necarsulmer, وآخرون
منشور في: (2023-10-01)
حسب: Julie C Necarsulmer, وآخرون
منشور في: (2023-10-01)
Neuron-specific proteasome activation exerts cell non-autonomous protection against amyloid-beta (Aβ) proteotoxicity in Caenorhabditis elegans
حسب: Eleni Panagiotidou, وآخرون
منشور في: (2023-09-01)
حسب: Eleni Panagiotidou, وآخرون
منشور في: (2023-09-01)
Differential induction of mutant SOD1 misfolding and aggregation by tau and α-synuclein pathology
حسب: Michael C. Pace, وآخرون
منشور في: (2018-05-01)
حسب: Michael C. Pace, وآخرون
منشور في: (2018-05-01)
Utilization of CoRDS registry to monitor quality of life in patients with VCP multisystem proteinopathy
حسب: Eiman Abdoalsadig, وآخرون
منشور في: (2025-04-01)
حسب: Eiman Abdoalsadig, وآخرون
منشور في: (2025-04-01)
The Fault in Our Astrocytes - cause or casualties of proteinopathies of ALS/FTD and other neurodegenerative diseases?
حسب: Lynette M. Bustos, وآخرون
منشور في: (2023-02-01)
حسب: Lynette M. Bustos, وآخرون
منشور في: (2023-02-01)
Validity and Reliability of Clinical and Patient‐Reported Outcomes in Multisystem Proteinopathy 1
حسب: Lindsay N. Alfano, وآخرون
منشور في: (2025-07-01)
حسب: Lindsay N. Alfano, وآخرون
منشور في: (2025-07-01)
Development and In Vitro Characterization of [<sup>3</sup>H]GMC-058 as Radioligand for Imaging Parkinsonian-Related Proteinopathies
حسب: Andrea Varrone, وآخرون
منشور في: (2025-06-01)
حسب: Andrea Varrone, وآخرون
منشور في: (2025-06-01)
α-synuclein and tau: interactions, cross-seeding, and the redefinition of synucleinopathies as complex proteinopathies
حسب: Francisco J. Padilla-Godínez, وآخرون
منشور في: (2025-03-01)
حسب: Francisco J. Padilla-Godínez, وآخرون
منشور في: (2025-03-01)
Proteostasis During Cerebral Ischemia
حسب: Audrey M. Thiebaut, وآخرون
منشور في: (2019-06-01)
حسب: Audrey M. Thiebaut, وآخرون
منشور في: (2019-06-01)
In vivo diagnosis of TDP-43 proteinopathies: in search of biomarkers of clinical use
حسب: Juan I. López-Carbonero, وآخرون
منشور في: (2024-06-01)
حسب: Juan I. López-Carbonero, وآخرون
منشور في: (2024-06-01)
Role of Autophagy in Proteostasis: Friend and Foe in Cardiac Diseases
حسب: Jin Li, وآخرون
منشور في: (2018-12-01)
حسب: Jin Li, وآخرون
منشور في: (2018-12-01)
Peripheral proteinopathy in neurodegenerative diseases
حسب: Bin Xu, وآخرون
منشور في: (2025-01-01)
حسب: Bin Xu, وآخرون
منشور في: (2025-01-01)
Incidence and morphology of secondary TDP-43 proteinopathies: Part 2
حسب: Albert Acewicz, وآخرون
منشور في: (2023-07-01)
حسب: Albert Acewicz, وآخرون
منشور في: (2023-07-01)
Incidence and morphology of secondary TDP-43 proteinopathies: Part 1
حسب: Albert Acewicz, وآخرون
منشور في: (2022-11-01)
حسب: Albert Acewicz, وآخرون
منشور في: (2022-11-01)
AAV9‐mediated AIRE gene delivery clears circulating antibodies and tissue T‐cell infiltration in a mouse model of autoimmune polyglandular syndrome type‐1
حسب: Sarah Almaghrabi, وآخرون
منشور في: (2020-01-01)
حسب: Sarah Almaghrabi, وآخرون
منشور في: (2020-01-01)
Loss of Ranbp2 in motoneurons causes disruption of nucleocytoplasmic and chemokine signaling, proteostasis of hnRNPH3 and Mmp28, and development of amyotrophic lateral sclerosis-like syndromes
حسب: Kyoung-in Cho, وآخرون
منشور في: (2017-05-01)
حسب: Kyoung-in Cho, وآخرون
منشور في: (2017-05-01)
Optimised and rapid pre-clinical screening in the SOD1(G93A) transgenic mouse model of amyotrophic lateral sclerosis (ALS).
حسب: Richard J Mead, وآخرون
منشور في: (2011-01-01)
حسب: Richard J Mead, وآخرون
منشور في: (2011-01-01)
Linking Oxidative Stress and Proteinopathy in Alzheimer’s Disease
حسب: Chanchal Sharma, وآخرون
منشور في: (2021-07-01)
حسب: Chanchal Sharma, وآخرون
منشور في: (2021-07-01)
Apitherapy in Post-Ischemic Brain Neurodegeneration of Alzheimer’s Disease Proteinopathy: Focus on Honey and Its Flavonoids and Phenolic Acids
حسب: Ryszard Pluta, وآخرون
منشور في: (2023-07-01)
حسب: Ryszard Pluta, وآخرون
منشور في: (2023-07-01)
Prion-like Spreading of Disease in TDP-43 Proteinopathies
حسب: Emma Pongrácová, وآخرون
منشور في: (2024-11-01)
حسب: Emma Pongrácová, وآخرون
منشور في: (2024-11-01)
ALS-linked FUS mutations confer loss and gain of function in the nucleus by promoting excessive formation of dysfunctional paraspeckles
حسب: Haiyan An, وآخرون
منشور في: (2019-01-01)
حسب: Haiyan An, وآخرون
منشور في: (2019-01-01)
Editorial: Prodromal stage of neurodegenerative proteinopathies: from bench to bedside
حسب: Bin Xu, وآخرون
منشور في: (2023-09-01)
حسب: Bin Xu, وآخرون
منشور في: (2023-09-01)
Organotypic brain slice cultures to model neurodegenerative proteinopathies
حسب: C. L. Croft, وآخرون
منشور في: (2019-12-01)
حسب: C. L. Croft, وآخرون
منشور في: (2019-12-01)
مواد مشابهة
-
Proteostasis Perturbations and Their Roles in Causing Sterile Inflammation and Autoinflammatory Diseases
حسب: Jonas Johannes Papendorf, وآخرون
منشور في: (2022-04-01) -
C9ORF72 GGGGCC Expanded Repeats Produce Splicing Dysregulation which Correlates with Disease Severity in Amyotrophic Lateral Sclerosis.
حسب: Johnathan Cooper-Knock, وآخرون
منشور في: (2015-01-01) -
High-content analysis of proteostasis capacity in cellular models of amyotrophic lateral sclerosis (ALS)
حسب: Isabella A. Lambert-Smith, وآخرون
منشور في: (2024-06-01) -
Unraveling the Role of Proteinopathies in Parasitic Infections
حسب: Mikołaj Hurła, وآخرون
منشور في: (2025-03-01) -
Early detection of motor dysfunction in the SOD1G93A mouse model of Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) using home cage running wheels.
حسب: Ellen J Bennett, وآخرون
منشور في: (2014-01-01)
