| Summary: | OBJETIVO: investigar e comparar o desempenho nas habilidades relacionadas ao desenvolvimento motor, cognitivo, linguístico, de socialização e autocuidados de indivíduos com holoprosencefalia e com holoprosencefalia-like. MÉTODO: participaram deste estudo 20 indivíduos com diagnóstico de holoprosencefalia, na faixa etária de 18 a 72 meses, de ambos os sexos, divididos em 2 grupos. O grupo 1 (G1) composto por 12 indivíduos com sinais clínicos do espectro da holoprosencefalia, e o grupo 2 (G2) com holoprosencefalia-like composto por 8 indivíduos com sinais clínicos do espectro da holoprosencefalia-like. A coleta de dados foi realizada por meio da aplicação do Inventário Portage Operacionalizado que avalia as áreas alvos deste estudo. Para a análise estatística utilizou-se análise descritiva da mediana e dos valores mínimos e máximos e foi aplicado o teste estatístico de Mann Whitney (< 0,05% para significância). RESULTADOS: os grupos 1 e 2 apresentaram alterações em todas as áreas do desenvolvimento avaliadas. Entretanto, os indivíduos do G1, com holoprosencefalia apresentaram maiores comprometimentos nas habilidades: motora, cognitiva, de linguagem, de socialização e autocuidados, quanto comparados aos indivíduos do G2, com holoprosencefalia-like. CONCLUSÃO: o desempenho nas áreas motoras, cognitivas, de linguagem, de socialização e autocuidados de indivíduos com holoprosencefalia e holoprosencefalia-like foi aquém do esperado, principalmente naqueles indivíduos com holoprosencefalia, que se justifica pelo maior comprometimento no sistema nervoso central. A natureza destas alterações pode estar associada ao universo de alterações neurológicas e craniofaciais descritas nestes quadros clínicos e também à influência do ambiente social.
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