Epilepsia mioclônica progressiva: aspectos clínicos, poligráficos e histopatológicos de um caso Progressive myoclonic epilepsy: clinical, polygraphic and histopathological aspects. A case report

É relatado um caso caracterizado clinicamente por crises mioclônicas, crises convulsivas do tipo grande mal e rebaixamento mental progressivo. O estudo histo-patológico revelou a presença de corpúsculos intracitoplasmáticos no sistema nervoso central, com as características dos corpúsculos de Lafora...

Full description

Bibliographic Details
Main Authors: Wilson Luiz Sanvito, Reynaldo André Brandt, Djalmas Miguel Gonzales, Charles Peter Tilbery, Jeronimo Stecca
Format: Article
Language:English
Published: Academia Brasileira de Neurologia (ABNEURO) 1973-06-01
Series:Arquivos de Neuro-Psiquiatria
Online Access:http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1973000200006
Description
Summary:É relatado um caso caracterizado clinicamente por crises mioclônicas, crises convulsivas do tipo grande mal e rebaixamento mental progressivo. O estudo histo-patológico revelou a presença de corpúsculos intracitoplasmáticos no sistema nervoso central, com as características dos corpúsculos de Lafora. São feitas considerações clínicas, poligráficas, histopatológicas e etiopatogênicas a propósito da epilepsia mioclônica progressiva.<br>A case with myoclonic jerks, grand mal convulsions and progressive mental retardation is reported. The patient died after 4 years and 10 months of disease, and a sister began with similar simptomatology at this time. By histopathological study there were found intracitoplasmatic bodies in the cerebral cortex, basal ganglia, cerebelum and myocardium. Some considerations are made about clinical, polygraphic histological and etiopathogenic aspects.
ISSN:0004-282X
1678-4227