| Summary: | La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto es una entidad rara que se presenta principalmente en adultos jóvenes, aunque se han descrito algunos casos en la edad pediátrica. Se caracteriza por adenopatías generalmente cervicales y fiebre. La etiología de la enfermedad permanece desconocida. Su curso es generalmente benigno y autolimitado. Tiene características histopatológicas especiales que permiten el diagnóstico diferencial con otras entidades, lo que desde el punto de vista clínico puede ser muy complicado. Presentamos el caso de una niña de nueve años y 11 meses que cursó con adenopatías y fiebre de cinco meses de evolución. Este tiempo es el más prolongado entre los casos revisados por los autores en la literatura mundial (búsqueda en PubMed y SciELO por “Kikuchi-Fujimoto Disease”, “histiocytic necrotizing lymphadenitis”). Dado que la presentación de esta enfermedad en la edad pediátrica es muy rara, estimamos pertinente su conocimiento y consideración en el diagnóstico diferencial de la fiebre de origen desconocido en niños.
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