Mechanizmy patogenetyczne stwardnienia bocznego zanikowego
Stwardnienie boczne zanikowe (SLA) jest chorobą neurozwyrodnieniową, w której dochodzi do uszkodzenia neuronów ruchowych. Patogeneza SLA jest prawdopodobnie wieloczynnikowa, kompleksowa i nie do końca poznana. Mogą w niej uczestniczyć takie mechanizmy, jak: stres oksydacyjny, toksyczność kwasu glut...
Main Author: | |
---|---|
Format: | Article |
Language: | English |
Published: |
Medical Communications Sp. z o.o.
2012-12-01
|
Series: | Aktualności Neurologiczne |
Subjects: | |
Online Access: | http://neurologia.com.pl/index.php/wydawnictwa/2012-vol-12-no-4/mechanizmy-patogenetyczne-stwardnienia-bocznego-zanikowego?aid=414 |
id |
doaj-07c0fd3c50aa40d68f656f2b12e44f69 |
---|---|
record_format |
Article |
spelling |
doaj-07c0fd3c50aa40d68f656f2b12e44f692020-11-24T23:28:54ZengMedical Communications Sp. z o.o.Aktualności Neurologiczne1641-92272451-06962012-12-01124222235Mechanizmy patogenetyczne stwardnienia bocznego zanikowegoJoanna Iłżecka0Samodzielna Pracownia Rehabilitacji Neurologicznej, Uniwersytet Medyczny w LublinieStwardnienie boczne zanikowe (SLA) jest chorobą neurozwyrodnieniową, w której dochodzi do uszkodzenia neuronów ruchowych. Patogeneza SLA jest prawdopodobnie wieloczynnikowa, kompleksowa i nie do końca poznana. Mogą w niej uczestniczyć takie mechanizmy, jak: stres oksydacyjny, toksyczność kwasu glutaminowego, dysfunkcja mitochondriów, stres siateczki wewnątrzplazmatycznej, agregacja białek, dysfunkcja cytoszkieletu, zaburzenia transportu aksonalnego, udział komórek glejowych, neurozapalenie, dyskrazja kwasu mlekowego, czynniki genetyczne. Istotną przyczyną stresu oksydacyjnego w SLA są mutacje genu dysmutazy nadtlenkowej 1 (SOD1) prowadzące do zmienionej aktywno- ści enzymu i jego toksyczności. Zmutowany enzym SOD1 bierze udział w reakcjach zapalnych aktywowanych astrocytów i mikrogleju w rdzeniu kręgowym chorych na SLA. Mechanizmy stresu oksydacyjnego i toksyczności glutaminianu są ze sobą sprzężone. Śmierć motoneuronów następuje wskutek aktywacji kaspaz i drogi apoptozy, a uszkodzenie funkcji mitochondriów uczestniczy w tym procesie. Zmiany patomorfologiczne w obrębie siateczki wewnątrzplazmatycznej występują już we wczesnej fazie choroby i wskazują, że stres tej struktury odgrywa istotną rolę w mechanizmie neurodegeneracji w SLA. W chorobie tej występują także nieprawidłowości cytoszkieletu dotyczące neurofilamentów. Zgodnie z hipotezą dyskrazji kwasu mlekowego dysregulacja kanału mięśniowo-neuronalnego kwasu mlekowego prowadzi do stresu komórkowego, toksyczności i postępującego zwyrodnienia. Istotną funkcję w patogenezie SLA mogą także pełnić mutacje genetyczne innych białek niż SOD1.http://neurologia.com.pl/index.php/wydawnictwa/2012-vol-12-no-4/mechanizmy-patogenetyczne-stwardnienia-bocznego-zanikowego?aid=414stwardnienie boczne zanikowemechanizmy patogenetycznestres oksydacyjnytoksyczność glutaminianudysfunkcja mitochondriówagregacja białekczynniki genetyczne |
collection |
DOAJ |
language |
English |
format |
Article |
sources |
DOAJ |
author |
Joanna Iłżecka |
spellingShingle |
Joanna Iłżecka Mechanizmy patogenetyczne stwardnienia bocznego zanikowego Aktualności Neurologiczne stwardnienie boczne zanikowe mechanizmy patogenetyczne stres oksydacyjny toksyczność glutaminianu dysfunkcja mitochondriów agregacja białek czynniki genetyczne |
author_facet |
Joanna Iłżecka |
author_sort |
Joanna Iłżecka |
title |
Mechanizmy patogenetyczne stwardnienia bocznego zanikowego |
title_short |
Mechanizmy patogenetyczne stwardnienia bocznego zanikowego |
title_full |
Mechanizmy patogenetyczne stwardnienia bocznego zanikowego |
title_fullStr |
Mechanizmy patogenetyczne stwardnienia bocznego zanikowego |
title_full_unstemmed |
Mechanizmy patogenetyczne stwardnienia bocznego zanikowego |
title_sort |
mechanizmy patogenetyczne stwardnienia bocznego zanikowego |
publisher |
Medical Communications Sp. z o.o. |
series |
Aktualności Neurologiczne |
issn |
1641-9227 2451-0696 |
publishDate |
2012-12-01 |
description |
Stwardnienie boczne zanikowe (SLA) jest chorobą neurozwyrodnieniową, w której dochodzi do uszkodzenia neuronów ruchowych. Patogeneza SLA jest prawdopodobnie wieloczynnikowa, kompleksowa i nie do końca poznana. Mogą
w niej uczestniczyć takie mechanizmy, jak: stres oksydacyjny, toksyczność kwasu glutaminowego, dysfunkcja mitochondriów,
stres siateczki wewnątrzplazmatycznej, agregacja białek, dysfunkcja cytoszkieletu, zaburzenia transportu aksonalnego,
udział komórek glejowych, neurozapalenie, dyskrazja kwasu mlekowego, czynniki genetyczne. Istotną przyczyną
stresu oksydacyjnego w SLA są mutacje genu dysmutazy nadtlenkowej 1 (SOD1) prowadzące do zmienionej aktywno-
ści enzymu i jego toksyczności. Zmutowany enzym SOD1 bierze udział w reakcjach zapalnych aktywowanych astrocytów
i mikrogleju w rdzeniu kręgowym chorych na SLA. Mechanizmy stresu oksydacyjnego i toksyczności glutaminianu
są ze sobą sprzężone. Śmierć motoneuronów następuje wskutek aktywacji kaspaz i drogi apoptozy, a uszkodzenie funkcji
mitochondriów uczestniczy w tym procesie. Zmiany patomorfologiczne w obrębie siateczki wewnątrzplazmatycznej występują już we wczesnej fazie choroby i wskazują, że stres tej struktury odgrywa istotną rolę w mechanizmie neurodegeneracji
w SLA. W chorobie tej występują także nieprawidłowości cytoszkieletu dotyczące neurofilamentów. Zgodnie z hipotezą
dyskrazji kwasu mlekowego dysregulacja kanału mięśniowo-neuronalnego kwasu mlekowego prowadzi do stresu
komórkowego, toksyczności i postępującego zwyrodnienia. Istotną funkcję w patogenezie SLA mogą także pełnić mutacje
genetyczne innych białek niż SOD1. |
topic |
stwardnienie boczne zanikowe mechanizmy patogenetyczne stres oksydacyjny toksyczność glutaminianu dysfunkcja mitochondriów agregacja białek czynniki genetyczne |
url |
http://neurologia.com.pl/index.php/wydawnictwa/2012-vol-12-no-4/mechanizmy-patogenetyczne-stwardnienia-bocznego-zanikowego?aid=414 |
work_keys_str_mv |
AT joannaiłzecka mechanizmypatogenetycznestwardnieniabocznegozanikowego |
_version_ |
1725547317821440000 |