Bloqueo aurículo-ventricular congénito completo: Reporte de un caso y revisión de la literatura Congenital complete atrioventricular block: eport of one case and literature review

• Main Authors: Alejandro Díaz D, Ana Serrano G, Mónica Guzmán B, Miguel Ruz M
• Format: Article
• Language: English
• Published: Permanyer 2008-02-01
• Series: Revista Colombiana de Cardiología
• Subjects: bloqueo aurículo-ventricular congénito completo; síndrome lúpico neonatal; pretérmino; marcapaso; congenital complete atrioventricular block; neonatal lupus syndrome; preterm; pace maker
• Online Access: http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-56332008000100006

El bloqueo aurículo-ventricular completo congénito, es una entidad poco común, que presenta alta morbilidad y mortalidad con incidencia real que permanece desconocida y requiere alto índice de sospecha para su diagnóstico y, por ende, su temprana intervención. Se observa en hijos de madres con enfermedades autoinmunes del tejido conectivo, en especial, lupus eritematoso sistémico cuando su aparición es congénita. A nivel postnatal, es más frecuente que ocurra por cardiopatías congénitas. También puede manifestarse en corazones normales desde el punto de vista estructural. El hallazgo clínico característico es bradicardia persistente que se manifiesta desde la vida intrauterina y repercute en la estabilidad circulatoria del feto llegando a producir hidrops, complicación seria y letal. Después del nacimiento aparece igualmente con bradicardia que puede o no descompensar la parte hemodinámica del paciente. El diagnóstico se hace por sospecha clínica, con ecocardiografía fetal y postnatal, electrocardiograma y detección de anticuerpos maternos tipo antiRo y antiLa. La implantación de un marcapasos es el tratamiento definitivo que contribuye a mejorar la sobrevida y el pronóstico de estos pacientes. Se presenta el caso de una paciente prematura, de 31 semanas, debido a hidrops no inmune, en quien se diagnosticó bloqueo aurículo-ventricular completo congénito secundario a lupus materno confirmado por anticuerpos anti-nucleares francamente positivos y anticuerpos antiRo y antiLa positivos, quien recibió manejo con soporte inotrópico y posterior implantación de marcapasos. Presentó mejoría completa de la falla cardiaca y se remitió hacia otra institución para manejo convencional del prematuro.<br>Complete congenital atrioventricular block is a rare entity that has a high morbidity and mortality. Its real incidence remains unknown and a high suspicion index is needed for its diagnosis and consequently for its early intervention. It is observed in children of mothers having connective tissue autoimmune diseases, in particular systemic lupus erythematosus, when the condition is congenital. If it is post-natal, congenital cardiopathies are responsible in most cases. It may also appear in structurally normal hearts. The characteristic clinical finding is persistent bradycardia manifested since intrauterine life and affecting the circulatory fetal stability, going as far as to produce hydrops fetalis, a serious and lethal condition. After birth, it appears with bradycardia as well, that may or not unbalance the patient hemodynamics. Diagnosis is made upon clinical suspicion with fetal echocardiography and when post-natal, through electrocardiogram and maternal antibody type antiRo and antiLa. Pacemaker implantation is the definitive treatment that contributes to improve patient survival and prognosis. We present the case of a premature female patient with 31 weeks of gestation due to non-immune hydrops in who complete atrioventricular block secondary to maternal lupus erythematosus confirmed by frankly positive anti-nuclear antibodies and positive antiRo and antiLa antibodies was diagnosed, and that received inotropic support after pace maker implantation. She improved completely from her heart failure and was sent to other institution for conventional management of prematures.