Síndrome hemofagocítico secundario a infección por tuberculosis extrapulmonar en población pediátrica, una patología de difícil diagnóstico

• Main Authors: Ernesto Brun Rocha, Paula Bedoya Henao, Elena Patricia Escobar Moriano, Javier Alfonso Aguilar
• Format: Article
• Language: Spanish
• Published: Pontificia Universidad Javeriana 2016-01-01
• Series: Revista Universitas Medica
• Online Access: http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=231048178007
• ISSN: 0041-9095; 2011-0839

El síndrome hemofagocítico (SHF) o linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) se caracteriza por una activación y proliferación de linfocitos o histiocitos, los cuales secundariamente presentan hemofagocitosis no controlada y sobreproducción de citocinas. Síntomas como fiebre de inicio agudo, linfadenopatía generalizada, hepatoesplenomegalia, hipofibrinogenemia e hipertrigliceridemia caracterizan el síndrome. Su etiología puede ser primaria o secundaria. La LHH primaria está relacionada con factores genéticos; la secundaria está asociada a procesos infecciosos, neoplásicos o autoinmunes. Es un síndrome clínico potencialmente mortal que se produce en todos los grupos de edad. La LHH es la consecuencia de una reacción hiperinflamatoria aguda e incontrolada, que en la mayoría de los casos es provocada por un agente infeccioso. Ocurre con predominio en pacientes inmunocomprometidos y habitualmente es fatal. La gran mayoría de casos están reportados con infecciones por herpes virus. Sin embargo, una gran cantidad de microrganismos se asocian a su etiología. La tuberculosis es una infección poco descrita como causa de LHH secundario. Su diagnóstico como etiología asociada es complejo y muy difícil. La posibilidad de encontrar el Mycobacterium tuberculosis en los cultivos de muestras de tejido y líquido pleural es muy limitada, dado que la tuberculosis extra - pulmonar es un proceso paucibacilar. Dentro de las herramientas diagnósticas disponibles, la me - dición de las concentraciones de adenosindeaminasa en el líquido pleural tiene una sensibilidad diagnóstica adecuada. Sus valores de corte siguen siendo materia de controversia.