| Summary: | A patogênese da esclerose sistêmica (ES) é complexa e pouco conhecida. Há a participação de ativação imune, dano vascular e excessiva produção de matriz extracelular com deposição de colágeno estruturalmente normal. Fatores genéticos e ambientais contribuem para a expressão da doença nos pacientes. Dentre os fatores ambientais, diversos agentes químicos já foram associados à doença. Descrevemos o caso de uma adolescente de 16 anos, com história prévia de hepatite criptogênica e câncer de lábio, que desenvolveu quadro atípico e rapidamente progressivo de esclerose sistêmica. Inicialmente o quadro era compatível com esclerodermia em placas, porém rapidamente evoluiu para uma forma sistêmica com grave acometimento cardiopulmonar e óbito. Durante a investigação de possíveis fatores etiológicos que pudessem estar relacionados, foram encontrados níveis séricos extremamente elevados de oxiclordano, um agrotóxico organoclorado. Uma possível correlação entre a intoxicação por esse agente químico e o surgimento de ES foi aventada.
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