Διάχυτη Ενδοαγγειακή Πήξη: Παθοφυσιολογία, Διάγνωση, Αντιμετώπιση και η σχέση της με την κύηση και τον καρκίνο

• Main Authors: Α. Περδίου, Δ. Συμεωνίδης, Κ. Σταθερού, Α. Κουσουλάκου
• Format: Article
• Language: ell
• Published: Scientific Council of the General Hospital of Piraeus Tzaneion 2018-05-01
• Series: Epistīmonika Chronika
• Subjects: διάχυτη ενδαγγειακή πήξη; καρκίνος; κύηση
• Online Access: http://www.tzaneio.gr/wp-content/uploads/epistimonika_xronika/p18-1-2-1.pdf

Η διάχυτη ενδαγγειακή πήξη (ΔΕΠ) χαρακτηρίζεται από συστηματική ενεργοποίηση του μηχανισμού της πήξης με αποτέλεσμα την παραγωγή ινώδους και την δημιουργία θρόμβων σε διάφορα όργανα, με τελική κατάληξη την πολυοργανική ανεπάρκεια. Παρατηρείται στο 1% των νοσηλευόμενων ασθενών. Δεν αποτελεί νόσο, αλλά είναι επιπλοκή διαφόρων άλλων νοσημάτων. H αιμόσταση είναι ένα τοπικό φαινόμενο που συμβαίνει μόνο στο σημείο της βλάβης. Για να εξασφαλιστεί η τοπικότητα του φαινομένου της πήξης υπάρχει το σύστημα των φυσικών ανασταλτών της πήξης. Στην οξεία φάση της ΔΕΠ παρατηρείται απότομη αύξηση των επιπέδων των παραγόντων πήξης στην κυκλοφορία του αίματος, με τους ελεγκτικούς μηχανισμούς της πήξης να αδυνατούν να διατηρήσουν την ισορροπία. Η υπερβολική κατανάλωση των ενεργοποιητών της πήξης αυξάνει την αιμορραγική διάθεση. Στην χρόνια φάση ο οργανισμός εκτίθεται σε συνεχείς, αλλά χαμηλές ποσότητες ιστικού παράγοντα. Οι αντιρροπιστικοί μηχανισμοί καταφέρνουν να διατηρήσουν τη διαδικασία της πήξης σε φυσιολογικά σχετικά επίπεδα, εμποδίζοντας έτσι τη μετάπτωση σε ΔΕΠ. Εμφανίζεται κυρίως σε άτομα με συμπαγείς όγκους ή ανευρύσματα αορτής. Οι αιτίες της ΔΕΠ διακρίνονται σε τρεις βασικές κατηγορίες. Η πρώτη κατηγορία αφορά στην απευθείας απελευθέρωση ενεργοποιητών της προθρομβίνης στη κυκλοφορία. Η δεύτερη κατηγορία αφορά σε έμμεση ενεργοποίηση του καταρράκτη της πήξης από μεσολαβητές. Η τρίτη κατηγορία αφορά σε καταστάσεις που ενεργοποιούν το ενδογενές σύστημα της πήξης Σε γενικές γραμμές τα κλινικά ευρήματα στην ΔΕΠ αφορούν το κυκλοφορικό σύστημα, το καρδιαγγειακό, το ΚΝΣ, το αναπνευστικό, το γαστρεντερικό και το ουρογεννητικό σύστημα. Η διαχείριση της ΔΕΠ δεν αφορά τόσο στη διαταραχή του καταρράκτη της πήξης, όσο στη νόσο που την προκάλεσε. Κυρίως η αντιμετώπιση της αρχικής αιτίας είναι εκείνη που θα οδηγήσει σταδιακά σε αναστροφή της ΔΕΠ Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και της λοχείας η ΔΕΠ είναι δυνατό να εμφανιστεί με ένα ευρύ φάσμα κλινικοεργαστηριακών εκδηλώσεων, το οποίο κυμαίνεται από τη μικρού βαθμού αντιρροπούμενη ΔΕΠ με υψηλά προϊόντα διάσπασης του ινώδους, διαλυτά συμπλέγματα και υψηλή σχέση παραγόντων πήξης VIIIR/VIIC, έως τη μη αντιρροπούμενη ΔΕΠ με σοβαρότατους κινδύνους. Η διάγνωση και αντιμετώπιση του συνδρόμου κατά τη διάρκεια της κύησης και της λοχείας εμφανίζει ιδιαίτερες δυσκολίες, λόγω των αιματολογικών και αιμοδυναμικών μεταβολών που παρατηρούνται στις δύο αυτές καταστάσεις. Η ΔΕΠ είναι δυνατό να αναπτυχθεί τόσο σε ασθενείς με συμπαγή νεοπλάσματα όσο και σε ασθενείς με αιματολογικές κακοήθειες. Κλινικά η ΔΕΠ σε έναν καρκινοπαθή ασθενή διαδράμει τόσο ήπια, που η διάγνωση συχνά τίθεται μόνο από τα εργαστηριακά ευρήματα. Υπάρχει μια σταδιακή, χρόνια, συστηματική ενεργοποίηση της πήξης που οδηγεί σε κατανάλωση των ΑΜΠ και των παραγόντων της πήξης, με αποτέλεσμα συχνές αιμορραγίες στο σημείο του όγκου.