| Summary: | La displasia fibromuscular es una enfermedad vascular no arteriosclerótica, que causa la hipertensión arterial secundaria y cursa con aneurismas en las arterias de pequeño y mediano calibre. El compromiso de las arterias renales en la displasia fibromuscular es una de las causas más comunes de la hipertensión secundaria en niños y en adultos jóvenes. Se describe el caso de una paciente que se presentó como una emergencia hipertensiva, en la cual, con base en los estudios imagenológicos se le documenta la enfermedad aneurismática y más adelante la displasia fibromuscular. Se discute en el presente reporte la presentación clínica de la enfermedad, la clasificación patológica y los diagnósticos diferenciales.
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