Progressão de policitemia Vera para leucemia mieloide aguda

• Main Authors: Marcelo Gil Cliquet, André Filipi Santos Sampaio, Jessica Marques Lupion, Aleksi Gomes Antila, Gabriel Murad Takao, Jaqueline Alves Rena, Mariel Vendramel Neves
• Format: Article
• Language: Portuguese
• Published: Pontifícia Universidade Católica de São Paulo 2016-10-01
• Series: Revista da Faculdade de Ciências Médicas de Sorocaba
• Subjects: policitemia Vera; leucemia mieloide aguda; hidroxiureia
• Online Access: http://revistas.pucsp.br/index.php/RFCMS/article/view/29819
• ISSN: 1517-8242; 1984-4840

Introdução: A Policitemia Vera (PV) é um distúrbio clonal caracterizado pela hiperplasia de células hematopoiéticas, com acúmulo de eritrócitos, leucócitos e plaquetas. A mutação pontual JAK2 V617F parece ser o evento inicial da doença, presente em mais de 95% dos pacientes. Com a evolução da doença, há risco de progressão para leucemia mieloide aguda/ síndrome mielodisplásica (LMA/SMD). A transformação leucêmica pode ser espontânea em razão da idade, estágio da doença, estado imunológico ou associada com a terapia citoredutora, principalmente quando se usa alquilantes. Objetivo: Relatar o caso e um paciente com diagnóstico de PV há 19 anos com evolução para LMA há 8 meses. Métodos: As informações foram obtidas por meio de revisão do prontuário, entrevista com o paciente, registro fotográfico de exames e revisão da literatura. Relato: Paciente masculino, 81 anos, hipertenso, teve diagnóstico de PV em 1997, segundo critérios da OMS. No hemograma, concentração de hemograma(Hb) de 18,2 g/dl, Heritrócito de 58,5%, leucócitos(leuc) = 18.100/mm3 e plaquetas(plt) = 64.800/mm3. Apresentava esplenomegalia a 4cm do rebordo costal esquerdo, fraqueza, cansaço e edema em membros inferiores. Paciente foi tratado com Hydroxiureia. O exame molecular de sangue periférico, em 2013, constatou a presença de mutação JAK2 (Val617Phe). Em Março de 2016, apresentou leuc de 86.400/mm3, plt de 152.000, Hb de 10,4g/dl. A imunofe- notipagem confirmou diagnóstico de LMA e o tratamento com Aracytin 20mg SC por sete dias foi iniciado. O paciente evoluiu com piora do estado geral, fraqueza, e infecção em membro inferior, vindo a falecer. Conclusão: Deve- se lembrar sobre a possibilidade da evolução da PV para LMA, mesmo em pacientes em tratamento por longos períodos em uso de hidroxiureia.