| Summary: | Resumen: Introducción y objetivos: Los tumores cardíacos primarios son muy raros (0,0017-0,23%), de los cuales los mixomas son los más frecuentes (80%). Su ubicación principal es la aurícula izquierda y, muy rara vez, las válvulas (<1%). Existen pocos casos reportados sobre su localización valvular aórtica, por tanto, reportamos un nuevo caso en el que se realizó resección primaria de un mixoma sobre la válvula aórtica, pero que, a posteriori, requirió sustitución valvular. El objetivo de este artículo es realizar una revisión sistemática de mixomas sobre válvula aórtica reportados. Método: Se recopiló la información encontrada en los buscadores PubMed y Google Scholar usando las palabras: mixoma valvular, valve myxoma, mixoma cardiaco, heart myxoma, cardiac myxoma, mixoma valvular aórtico y aortic valve myxoma. Resultados: Encontramos 14 reportes de mixoma valvular aórtico publicados hasta el mes de agosto del 2019. Por lo que, al agregar el nuestro, analizamos la información de 15 casos en total. Conclusiones: El mixoma valvular aórtico es muy raro, se presenta con mayor frecuencia en menores de 20 años y en mayores de 50 años; el sexo masculino es el más afectado. Es un tumor solitario con diámetro inferior a 1,5 cm y la resección temprana y total con preservación de la válvula nativa debe ser de elección; sin embargo, se debe valorar la sustitución valvular. Abstract: Introduction and objectives: Primary cardiac tumors are very rare (0.0017-0.23%); myxomas being the most frequent (80%). Its location is mainly the left atrium and very rarely on the valves (<1%). There are few cases reported on its aortic valve location, therefore we report a new case to which a primary resection of aortic valve myxoma, but which subsequently required valve replacement. The objective of this article is to perform a systematic review of aortic valve myxoma reported. Method: The information found in the search engines PubMed and Google Scholar was collected, using the words: myxoma valve, cardiac myxoma, heart myxoma, and aortic valve myxoma. Results: We found 14 reports of aortic valve myxoma published until August 2019. Therefore, by adding ours, we analyzed the information of 15 cases in total. Conclusions: The aortic valve myxoma is very rare, it occurs most frequently in children under 20 years and over 50 years, the male sex is the most affected. It is a solitary tumor with a diameter less than 1.5 cm and early and total resection with preservation of the native valve should be of choice, however, valvular replacement should be assessed. Palabras clave: Mixoma, Mixoma cardíaco, Mixoma valvular, Neoplasia cardíaca, Sustitución valvular, Válvula aórtica, Keywords: Myxoma, Heart myxoma, Valvular myxoma, Heart neoplasm, Valve replacement, Aortic valve
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