Relapsing Polychondritis pada Anak

• Main Authors: Budi Setiabudiawan, Sinta Boesoerie, Reni Ghrahani DM, Gartika Sapartini, Diana Rosifah
• Format: Article
• Language: Indonesian
• Published: Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia 2016-11-01
• Series: Sari Pediatri
• Subjects: relapsing polychondritis; kolagen tipe II; laringotrakeomalasia; kortikosteroid; metotreksat
• Online Access: https://saripediatri.org/index.php/sari-pediatri/article/view/538

Relapsing polychondritis (RP) adalah penyakit autoimun yang jarang terjadi. Penyakit RP ditandai dengan inflamasi jaringan kartilago berulang dan berpotensi untuk terjadi kerusakan progresif pada jaringan tersebut. Terutama menyerang dewasa pada dekade ke-4 atau ke-5 dengan usia rata-rata 51 tahun, hanya sedikit kasus yang dilaporkan pada anak. Patogenesis RP diduga akibat terbentuknya autoantibodi terhadap komponen kartilago terutama kolagen tipe II, sehingga menimbulkan suatu proses inflamasi dan mekanisme selular yang melibatkan pelepasan enzim lisosom dengan hasil akhir berupa penghancuran kartilago. Dilaporkan seorang anak laki-laki, usia 12 tahun dengan keluhan utama sesak napas disertai suara mengorok sejak satu bulan sebelum masuk rumah sakit. Pada pemeriksaan didapatkan saddle nose deformity, peningkatan LED (40/125 mm/jam), uji ANA positif dengan pola nuklear, penyempitan kolom udara dalam laring dan faring pada foto soft tissue leher, dan adanya laringotrakeomalasia pada trakeoskopi. Pasien didiagnosis dengan relapsing polychondritis dan mendapat prednison 2 mg/kgBB/hari. Ditambahkan obat imunosupresan metotreksat karena respons yang kurang baik terhadap steroid. Keadaan klinis pasien membaik setelah mendapat terapi kombinasi.