Dermatose Bolbosa Crónica Linear por IgA: Apresentação de um Caso Clínico e Revisão da Literatura

• Main Authors: Felisbela Rocha, Ana Silva, Paula Fonseca, Paulo Teixeira, Ana Paula Vieira, J. M Gonçalves Oliveira
• Format: Article
• Language: English
• Published: Sociedade Portuguesa de Pediatria 2014-09-01
• Series: Portuguese Journal of Pediatrics
• Subjects: doença bolhosa crónica; criança; IgA
• Online Access: https://pjp.spp.pt//article/view/5026

A doença bolhosa crónica da infância ou doença IgA linear da infância é uma doença adquirida de provável origem auto-imune, caracterizada pelo envolvimento da pele e mucosas por vesículas, bolhas e erosões. O diagnóstico diferencial faz-se com outras doenças auto--imunes, como o penfigóide bolhoso e dermatite herpetiforme. O impetigo bolhoso e o herpes simplex também devem ser considerados no diagnóstico diferencial. O principal meio de diagnóstico é a biópsia da pele com observação por imunofluorescência directa, devendo esta ser realizada em todos os casos suspeitos. Na imunofluorescência observam-se depósitos lineares de IgA ao longa da membrana basal. Sendo esta patologia rara, na maior parte dos casos, o seu diagnóstico é tardio. Os autores apresentam o caso clínico de uma criança do sexo masculino, com quatro anos de idade, sem antecedentes relevantes que recorreu ao Serviço de Urgência por dermatose bolhosa com aproximadamente quatro meses de evolução.