| Summary: | Resumo: A não compactação isolada do miocárdio ventricular é uma causa rara de miocardiopatia congénita primária, caracterizada morfologicamente por dilatação do ventrículo esquerdo, padrão multitrabecular proeminente e recessos profundos intertrabeculares no miocárdio ventricular, na ausência de outras cardiopatias estruturais. Parece resultar da cessação intrauterina do processo de compactação miocárdica durante a embriogénese. Clinicamente, apresenta‐se com sintomas ou manifestações de insuficiência cardíaca, eventos cardioembólicos, disritmias ou morte súbita. Os critérios de diagnóstico baseiam‐se em achados clínicos e imagiológicos, sendo o ecocardiograma bidimensional e Doppler o meio complementar de diagnóstico de eleição. Não existe tratamento específico para esta entidade, sendo dirigido às comorbilidades associadas. O transplante cardíaco poderá ser uma possibilidade terapêutica em casos refratários ao tratamento médico.Os autores descrevem um caso clínico de insuficiência cardíaca refratária como forma de apresentação inaugural de não compactação do miocárdio ventricular numa criança do sexo masculino previamente saudável, submetida com sucesso a transplantação cardíaca. Abstract: Isolated left ventricular noncompaction is a rare congenital cardiomyopathy, characterized morphologically by a dilated left ventricle, prominent trabeculations and deep intertrabecular recesses in the ventricular myocardium, with no other structural heart disease. It is thought to be secondary to an arrest of normal myocardial compaction during fetal life. Clinically, the disease presents with heart failure, embolic events, arrhythmias or sudden death. Current diagnostic criteria are based on clinical and imaging data and two‐dimensional and color Doppler echocardiography is the first‐line exam. There is no specific therapy and treatment is aimed at associated comorbidities. Cases refractory to medical therapy may require heart transplantation.The authors describe a case of severe and refractory heart failure, which was the initial presentation of isolated left ventricular noncompaction in a previously healthy male child, who underwent successful heart transplantation. Palavras‐chave: Ventrículo esquerdo não compactado, Transplante cardíaco pediátrico, Insuficiência cardíaca refractária, Keywords: Left ventricular noncompaction, Pediatric heart transplantation, Refractory heart failure
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