Lesões Nodulares na Face: Estreita Fronteira Diagnóstica Entre a Autoimunidade e a Malignidade

• Main Authors: Sofia Moeda, Ana Boto, Esmeralda Vale, Isabel Freitas, Marta Cabral
• Format: Article
• Language: English
• Published: Sociedade Portuguesa de Pediatria 2018-04-01
• Series: Portuguese Journal of Pediatrics
• Online Access: https://pjp.spp.pt//article/view/12011

A paniculite lúpica é uma forma rara de lúpus eritematoso cutâneo crónico. Deve diferenciar-se de outras entidades inflamatórias crónicas, infeciosas e neoplásicas. Descreve-se o caso de uma criança do sexo feminino, 7 anos, com placas pétreas, eritemato-violáceas e indolores na face, com três anos de evolução. Sem sintomas sistémicos. Sem leucocitose ou citopénias, proteína C reativa 0,06 mg/dL, velocidade de sedimentação 19 mm/h. Foi avaliada por dermatologia, tendo sido colocadas as hipóteses diagnósticas de paniculite lúpica / linfoma paniculítico de células T subcutâneo. Realizou biópsia cutânea. A avaliação oftalmológica, ecografia abdominal e radiografia torácica não revelaram alterações, imunoglobulina G 20,1 g/dL, componentes do complemento C3, C4, CH50 e C1q normais, auto-anticorpos negativos. Exame imunohistoquímico e estudo molecular favoreceram o diagnóstico de paniculite lúpica. Evolução favorável sob hidroxicloroquina e corticóide sistémico, e posteriormente metotrexato. Atualmente em remissão clínica completa. A vigilância e monitorização de compromisso sistémico ou evolução para malignidade são essenciais.