Choroba Takayasu u 8-letniej dziewczynki

• Main Authors: Beata Kołodziejczyk, Agnieszka Gazda, Elżbieta Musiej-Nowakowska, Lidia Rutkowska-Sak
• Format: Article
• Language: English
• Published: Termedia Publishing House 2011-02-01
• Series: Rheumatology
• Subjects: choroba Takayasu; zapalenie dużych naczyń; niecharakterystyczne objawy choroby; angio-CT; angio-MRI
• Online Access: http://www.termedia.pl/Opis-przypadku-Choroba-Takayasu-u-8-letniej-dziewczynki,18,16334,1,0.html

Choroba Takayasu, zwana inaczej zespołem łuku aorty lub chorobąbez tętna, jest zaliczana do grupy zapaleń dużych naczyń.Obecnie za podłoże rozwoju choroby uważa się zaburzenia immunologicznewspółistniejące z czynnikami genetycznymi oraz środowiskowymi.W przebiegu choroby w obrębie ścian dużychnaczyń tętniczych powstaje zapalna ziarnina, doprowadzając dostopniowego zwężania się światła naczynia lub nawet do jego całkowitegozamknięcia. Choroba ta występuje rzadko zarównow populacji dorosłych, jak i w wieku rozwojowym. W początkowejfazie choroby objawy nie są charakterystyczne, co powoduje trudnościdiagnostyczne i opóźnia ustalenie rozpoznania. Objawyzależne od niedokrwienia narządów i tkanek obserwowaneu dorosłych rzadko występują w populacji dziecięcej. Nie ma żadnegobadania laboratoryjnego, którego wynik byłby charakterystycznydla choroby Takayasu. W badaniach laboratoryjnych najczęściejstwierdza się przyspieszenie prędkości opadaniaerytrocytów oraz podwyższone wartości pozostałych wskaźnikówostrego procesu zapalnego, w morfologii krwi – niedokrwistośćnormocytarną, leukocytozę oraz nadpłytkowość. Złotym standardemdiagnostycznym w chorobie Takayasu jest arteriografia rentgenowska,obecnie zastępowana angiografią metodą tomografiikomputerowej (angio-CT) oraz angiografią metodą rezonansumagnetycznego (angio-MRI). Na podstawie powyższych badańobrazowych możliwe jest określenie typu choroby w zależności odanatomicznego umiejscowienia zmian naczyniowych. Rozpoznaniuchoroby służą kryteria diagnostyczne EULAR/PRINTO/PRESAnkara 2008 opracowane dla choroby Takayasu u dzieci, przedstawionew tabeli I. Z uwagi na rzadkie występowanie chorobyu dzieci nie ma kontrolowanych badań dotyczących jej leczenia.W ostrej fazie choroby zawsze stosuje się wysokie dobowe dawki glikokortykosteroidów, zwykle konieczne jest także leczenie immunosupresyjne.Istnieją doniesienia o skuteczności terapii inhibitoramiczynnika martwicy nowotworów (tumour necrosis factor –TNF) w chorobie Takayasu u dzieci.W artykule przedstawiono przypadek 8-letniej dziewczynki, u którejrozpoznanie choroby Takayasu ustalono po prawie 2 latachobserwacji objawów niespecyficznych. Wykonane u pacjentkibadanie angio-CT dużych naczyń klatki piersiowej uwidoczniłopogrubienie ściany aorty ze znacznym zwężeniem jej światła, zwężenieświatła tętnicy podobojczykowej lewej, tętnicy szyjnej wspólnej,przewężone miejsce odejścia tętnicy kręgowej lewej, tętniakowatoposzerzone tętnice tarczowe (ryc. 1).