Hamartoma fibrolipomatoso de nervo mediano: relato de caso Fibrolipomatous hamartoma of the median nerve: case report

• Main Authors: Paulo José Lorenzoni, Marcos Cristiano Lange, Cláudia Sueli Kamoi Kay, Carlos Eduardo Silvado, Rosana Herminia Scola, Lineu César Werneck
• Format: Article
• Language: English
• Published: Academia Brasileira de Neurologia (ABNEURO) 2005-09-01
• Series: Arquivos de Neuro-Psiquiatria
• Subjects: hamartoma fibrolipomatoso; macrodactilia; nervo mediano; eletromiografia; condução nervosa; fibrolipomatous hamartoma; macrodactylia; median nerve; electromyography; nervous conduction
• Online Access: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2005000500033

O hamartoma fibrolipomatoso é neoplasia benigna rara que em alguns casos esta associada com macrodactilia. Descrevemos o caso de homem de 31 anos que apresentava desde o nascimento aumento de volume em região de punho, segundo e terceiro quirodáctilos da mão esquerda. Aos 23 anos iniciou dor contínua, de forte intensidade, predominante no período noturno e de evolução progressiva em mão esquerda. Associada à dor havia hipoestesia e parestesias de predomínio nos segundo e terceiro quirodáctilos esquerdos. A investigação complementar com radiografia, ultrassonografia, estudo eletrofisiológico e ressonância magnética de mão e punho esquerdos confirmaram a suspeita de síndrome do túnel do carpo secundária a macrodactilia com hamartoma fibrolipomatoso do nervo mediano. O paciente foi submetido à descompressão cirúrgica do túnel do carpo esquerdo devido a ausência de resposta ao tratamento clínico e evoluiu com melhora dos sintomas em avaliação após três meses do procedimento.<br>Fibrolipomatous hamartoma is a rare benign neoplasm that in some cases is associated with macrodactylia. We describe a 31-years-old man who had a tissue enlargement in the wrist, second and third fingers of the left hand since infancy. At 23-years-old he began with continuous, progressive and high intensity pain that occurred more frequently at night, localized in the left hand. It was associated with paraesthesias and hypostesias predominantly at the fingers described above. Investigation with X-ray, ultrasonography, electrodiagnosis, magnetic resonance image of the left wrist and hand showed carpal tunnel syndrome with macrodactylia by fibrolipomatous hamartoma of the median nerve. The patient did not a have good response to clinical therapy, so he was submitted to a surgical decompression of the left carpal tunnel, and after three months of follow up is asymptomatic.