| Summary: | El síndrome de Shone en una rara entidad cardiológica que cursa con cuatro defectos congénitos básicos: anillo supravalvular mitral, válvula mitral en paracaídas, estenosis subvalvular aórtica y coartación aórtica. Es muy frecuente que curse en su forma incompleta junto a otros hallazgos muy relacionados con la misma. En este caso, se presenta una paciente de 43 años, con historia de Coartación Aórtica diagnosticada desde los primeros días de vida, que acude al servicio de Ecocardiografía del Instituto de Cardiología para evaluación periódica de su cardiopatía y se detecta en el estudio, la presencia de un anillo supravalvular mitral, válvula mitral displástica, estenosis subvalvular aórtica, aorta bivalva y Coartación de la aorta descendente, realizándose el diagnóstico de Síndrome de Shone.
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