Poliposis adenomatosa familiar en niños cubanos
Introducción: la poliposis adenomatosa familiar es una enfermedad autosómica dominante con evolución al cáncer colorrectal. Objetivo: caracterizar a los niños cubanos con poliposis adenomatosa familiar. Métodos: se realizó un estudio, descriptivo, prospectivo de serie de casos, atendidos en el Insti...
Main Authors: | , , , , , |
---|---|
Format: | Article |
Language: | Spanish |
Published: |
Editorial Ciencias Médicas
|
Series: | Revista Cubana de Pediatría |
Subjects: | |
Online Access: | http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312014000300007&lng=en&tlng=en |
id |
doaj-a0dcab55a12141728f653270cb49350b |
---|---|
record_format |
Article |
spelling |
doaj-a0dcab55a12141728f653270cb49350b2020-11-25T02:52:29ZspaEditorial Ciencias MédicasRevista Cubana de Pediatría1561-3119863325335S0034-75312014000300007Poliposis adenomatosa familiar en niños cubanosTulio Antonio Amaya SortoElsa García BacallaoSacha Lazo del VallínLicet González FabiánMarianny Torres FernándezNélcido Luis Sánchez GarcíaIntroducción: la poliposis adenomatosa familiar es una enfermedad autosómica dominante con evolución al cáncer colorrectal. Objetivo: caracterizar a los niños cubanos con poliposis adenomatosa familiar. Métodos: se realizó un estudio, descriptivo, prospectivo de serie de casos, atendidos en el Instituto de Gastroenterología de Cuba, durante el periodo comprendido entre febrero de 2011 y mayo de 2013. Se incluyeron 15 niños, en los cuales se había establecido el diagnóstico de poliposis por colonoscopia, con confirmación histológica de adenomas. A todos se les realizó endoscopia del tracto digestivo superior, ultrasonografía de abdomen superior, ortopantomografía, survey óseo, tránsito intestinal, consulta de oftalmología y neurología. Resultados: el 60,0 % fue del sexo masculino y el 60,0 % de color de piel blanca. La pesquisa de los pacientes asintomáticos y el sangrado rectal fueron los motivos de consulta más frecuentes (40,0 % respectivamente). Predominó la forma florida de la enfermedad, y la displasia de bajo grado se observó en el 73,3 %. El 26,7 % tuvo pólipos en el estómago, y fue la localización más observada. La manifestación extraintestinal más frecuente fue la hipertrofia congénita del epitelio retiniano (73,3 %), seguida por los dientes supernumerarios y los quistes dentígenos. Al analizarlo por grupos de edades, entre 10 y 18 años, al 40,0 % ya se les había realizado colectomía. Conclusiones: la mayoría de los pacientes estudiados tenían antecedentes familiares de la enfermedad, la pesquisa familiar y el sangrado rectal fueron los principales motivos de estudio. Todos presentaron la forma florida, y en su gran mayoría, displasia de bajo grado en el momento del diagnóstico. Los pólipos extracolónicos se presentaron con mayor frecuencia en el estómago, y la manifestación extraintestinal más frecuente fue la hipertrofia congénita del epitelio retiniano. La mayoría de los pacientes no se habían realizado colectomía en el momento del estudio.http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312014000300007&lng=en&tlng=enfamilial adenomatous polyposis |
collection |
DOAJ |
language |
Spanish |
format |
Article |
sources |
DOAJ |
author |
Tulio Antonio Amaya Sorto Elsa García Bacallao Sacha Lazo del Vallín Licet González Fabián Marianny Torres Fernández Nélcido Luis Sánchez García |
spellingShingle |
Tulio Antonio Amaya Sorto Elsa García Bacallao Sacha Lazo del Vallín Licet González Fabián Marianny Torres Fernández Nélcido Luis Sánchez García Poliposis adenomatosa familiar en niños cubanos Revista Cubana de Pediatría familial adenomatous polyposis |
author_facet |
Tulio Antonio Amaya Sorto Elsa García Bacallao Sacha Lazo del Vallín Licet González Fabián Marianny Torres Fernández Nélcido Luis Sánchez García |
author_sort |
Tulio Antonio Amaya Sorto |
title |
Poliposis adenomatosa familiar en niños cubanos |
title_short |
Poliposis adenomatosa familiar en niños cubanos |
title_full |
Poliposis adenomatosa familiar en niños cubanos |
title_fullStr |
Poliposis adenomatosa familiar en niños cubanos |
title_full_unstemmed |
Poliposis adenomatosa familiar en niños cubanos |
title_sort |
poliposis adenomatosa familiar en niños cubanos |
publisher |
Editorial Ciencias Médicas |
series |
Revista Cubana de Pediatría |
issn |
1561-3119 |
description |
Introducción: la poliposis adenomatosa familiar es una enfermedad autosómica dominante con evolución al cáncer colorrectal. Objetivo: caracterizar a los niños cubanos con poliposis adenomatosa familiar. Métodos: se realizó un estudio, descriptivo, prospectivo de serie de casos, atendidos en el Instituto de Gastroenterología de Cuba, durante el periodo comprendido entre febrero de 2011 y mayo de 2013. Se incluyeron 15 niños, en los cuales se había establecido el diagnóstico de poliposis por colonoscopia, con confirmación histológica de adenomas. A todos se les realizó endoscopia del tracto digestivo superior, ultrasonografía de abdomen superior, ortopantomografía, survey óseo, tránsito intestinal, consulta de oftalmología y neurología. Resultados: el 60,0 % fue del sexo masculino y el 60,0 % de color de piel blanca. La pesquisa de los pacientes asintomáticos y el sangrado rectal fueron los motivos de consulta más frecuentes (40,0 % respectivamente). Predominó la forma florida de la enfermedad, y la displasia de bajo grado se observó en el 73,3 %. El 26,7 % tuvo pólipos en el estómago, y fue la localización más observada. La manifestación extraintestinal más frecuente fue la hipertrofia congénita del epitelio retiniano (73,3 %), seguida por los dientes supernumerarios y los quistes dentígenos. Al analizarlo por grupos de edades, entre 10 y 18 años, al 40,0 % ya se les había realizado colectomía. Conclusiones: la mayoría de los pacientes estudiados tenían antecedentes familiares de la enfermedad, la pesquisa familiar y el sangrado rectal fueron los principales motivos de estudio. Todos presentaron la forma florida, y en su gran mayoría, displasia de bajo grado en el momento del diagnóstico. Los pólipos extracolónicos se presentaron con mayor frecuencia en el estómago, y la manifestación extraintestinal más frecuente fue la hipertrofia congénita del epitelio retiniano. La mayoría de los pacientes no se habían realizado colectomía en el momento del estudio. |
topic |
familial adenomatous polyposis |
url |
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312014000300007&lng=en&tlng=en |
work_keys_str_mv |
AT tulioantonioamayasorto poliposisadenomatosafamiliarenninoscubanos AT elsagarciabacallao poliposisadenomatosafamiliarenninoscubanos AT sachalazodelvallin poliposisadenomatosafamiliarenninoscubanos AT licetgonzalezfabian poliposisadenomatosafamiliarenninoscubanos AT mariannytorresfernandez poliposisadenomatosafamiliarenninoscubanos AT nelcidoluissanchezgarcia poliposisadenomatosafamiliarenninoscubanos |
_version_ |
1724729655275028480 |