| Summary: | Multipl Endokrin Neoplazi Tip 1 otozomal dominant geçişli nadir bir genetik hastalık olup pankreas, paratiroid ve anterior pitüiter tümörleri ile karakterizedir. Pankreasın adacık hücre tümörleri daha az sıklıkta görülmekte olup bu tümörler içerisinde gastrinoma ve insulinoma daha çok ortaya çıkan tümörlerdir. Solid Psödopapiller Tümör pankreasın diğer bir nadir tümörü olup erken yaşta kadın hastalarda ortaya çıkan sıklıkla benign bir neoplazidir. Distal pankreatektomili, MEN 1 sendromu olan 16 yaşında erkek hastada eş zamanlı görülen solid psödopapiller neoplazi ve insulinoma olgusunu sunuyoruz. Hastanın nöbet şikayetleri mevcut olup acil servise başvurduğunda yüksek insülin düzeyine bağlı olarak hipoglisemi saptandı. Tanısal çalışmalar sırasında pankreas korpusunda multipl lezyonlar saptandı. Ailede, erkek kardeşinde asemptomatik paratiroid adenomu görüldü. Hastaya distal pankreatektomi uygulandı. Makroskopik incelemede bir neoplazi proksimal cerrahi sınıra yakın diğeri distal pankreas yerleşimli iki adet neoplazi bulundu. Histomorfolojik ve immünohistokimyasal değerlendirmede proksimaldeki lezyonun solid psödopapiller neoplazi, distaldeki lezyonun fonksiyonel nöroendokrin tümör (insulinoma) olduğu dikkati çekti.
|
|---|
