Pentalogía de Cantrell en el primer gemelo de un embarazo gemelar monocigótico: presentación de un caso y revisión de la literatura Cantrell's pentalogy in the first twin from a monozygotic twin pregnancy: a case presentation and literature review

• Main Author: Harry Pachajoa
• Format: Article
• Language: English
• Published: Federación Colombiana de Obstetricia y Ginecología 2011-03-01
• Series: Revista Colombiana de Obstetricia y Ginecología
• Subjects: Pentalogía de Cantrell; embarazo gemelar monocigótico; onfalocele; Cantrell's pentalogy; monozygotic twin pregnancy; onphalocele
• Online Access: http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-74342011000100012

Introducción: la Pentalogía de Cantrell (PC) se compone de cinco anomalías: defecto superior de pared abdominal, defecto esternal inferior, defecto diafragmáticoanterior,defectopericárdicodiafragmático y anormalidades del corazón. Cerca de 250 casos han sido reportados, solo 6 involucran gemelos, y de estos 4 describen discordancia de esta anomalía. Objetivo: realizar la presentación de un caso de PC asociado a embarazo gemelar y la revisión de la literatura de esta asociación con énfasis en el diagnóstico prenatal y la etiología. Materiales y métodos: se presenta un caso de Pentalogía de Cantrell que afecta solo al primer gemelo de un embarazo gemelar monocigótico, se realizó una búsqueda de la información en las bases de datos SciELO y PubMed con la terminología MeSH "Pentalogy of Cantrel", "twin" y en español "Pentalogía de Cantrell" y "gemelar". Conclusión: la PC puede ser sospechada ecográficamente por ectopia cordis y defecto toracoabdominal. La presentación de un caso en un embarazo gemelar es una asociación poco frecuente.<br>Introduction: Cantrell's pentalogy (CP) consists of five anomalies: upper abdominal wall defects, lower sternal defects, anterior diaphragmatic defects, diaphragmatic pericardial defects and abnormalities of the heart. Around 250 cases have been reported; only 6 have involved twins and 4 of these have described discordance of such anomaly. Objective: presenting a case of twin pregnancy-associated CP and literature review regarding such association, emphasizing prenatal diagnosis and etiology. Materials and methods: a case of Cantrell&rsquo;s pentalogy is presented which only affected the first twin from a monozygotic twin pregnancy. Information was sought in SciELO and PubMed databases, using the following MeSH terminology "Pentalogy of Cantrell", "Twin" and "Pentalogía de Cantrell" and "gemelar" in Spanish. Conclusion: CP may be ecographically suspected by ectopia cordis and thoracoabdominal defects. The presentation of a case in twin pregnancy is an extremely rare association.