Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: Contribution of different electrocardiographic techniques

• Main Authors: Davide Moreira, Anne Delgado, Bruno Marmelo, Emanuel Correia, Pedro Gama, João Pipa, Luís Nunes, Oliveira Santos
• Format: Article
• Language: English
• Published: Elsevier 2014-04-01
• Series: Revista Portuguesa de Cardiologia (English Edition)
• Online Access: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2174204914000865

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, also known as arrhythmogenic right ventricular dysplasia, is a condition in which myocardium is replaced by fibrous or fibrofatty tissue, predominantly in the right ventricle. It is clinically characterized by potentially lethal ventricular arrhythmias, and is a leading cause of sudden cardiac death. Its prevalence is not known exactly but is estimated at approximately 1:5000 in the adult population. Diagnosis can be on the basis of structural and functional alterations of the right ventricle, electrocardiographic abnormalities (including depolarization and repolarization alterations and ventricular arrhythmias) and family history. Diagnostic criteria facilitate the recognition and interpretation of non-specific clinical features of this disease.The authors present a case in which the diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy was prompted by the suspicion of right ventricular disease on transthoracic echocardiography. This was confirmed by detection of epsilon waves on analysis of the ECG, which generally go unnoticed but in this case were the key to the diagnosis. Their presence was also shown by non-conventional ECG techniques such as modified Fontaine ECG.The course of the disease culminated in the occurrence of ventricular tachycardia, which prompted placement of an implantable cardioverter-defibrillator. Resumo: A miocardiopatia arritmogénica do ventrículo direito – também denominada de displasia arritmogénica do ventrículo direito – é uma patologia em que se verifica a substituição do miocárdio por tecido fibroso ou fibroadiposo predominantemente no ventrículo direito e que se caracteriza clinicamente por arritmias ventriculares potencialmente letais, sendo uma das causas mais relevantes de morte súbita cardíaca. A sua prevalência exata é desconhecida, no entanto, estima-se que seja de cerca de 1: 5.000 na população adulta. O diagnóstico pode ser efetuado mediante a constatação de alterações estruturais e funcionais do ventrículo direito, alterações eletrocardiográficas – da condução em ECG basal, arritmias ventriculares – e da história familiar. A existência de critérios de diagnóstico facilita o reconhecimento e interpretação das características clínicas não específicas desta entidade.Apresenta-se um caso clínico em que o diagnóstico de miocardiopatia arritmogénica do ventrículo direito foi desencadeado a partir da suspeita de patologia ventricular direita suscitada por ecocardiograma transtorácico. A análise do ECG serviu para o confirmar, tendo-se detetado ondas épsilon que em geral passam despercebidas, mas que neste caso foram a chave para o diagnóstico tendo-se também aferido a sua existência em técnicas de ECG não convencional como o ECG modificado de Fontaine.A evolução subsequente do quadro clínico culminou com a ocorrência de taquicardia ventricular o que motivou a implantação de cardiodesfibrilhador implantável (CDI). Keywords: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, Modified Fontaine ECG, Epsilon waves, Palavras-chave: Miocardiopatia arritmogénica do ventrículo direito, Eletrocardiograma modificado de Fontaine, Ondas épsilon