Miopatia do "core central": relato de um caso

É relatado o caso de um menino de 6 anos, branco, que apresentou hipotonia desde o nascimento, e retardo no desenvolvimento motor, que vem regredindo parcial e espontâneamente. A investigação laboratorial foi normal, com eletromiografia alterada. A biópsia muscular processada pela histoquímica, reve...

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Bibliographic Details
Main Authors: Lineu Cesar Werneck, Carlos Eduardo Silvado
Format: Article
Language:English
Published: Academia Brasileira de Neurologia (ABNEURO) 1981-06-01
Series:Arquivos de Neuro-Psiquiatria
Online Access:http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1981000200012&lng=en&tlng=en
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spelling doaj-bebe508b2cb64a349a2d1130a57583462020-11-25T00:56:50ZengAcademia Brasileira de Neurologia (ABNEURO)Arquivos de Neuro-Psiquiatria1678-42271981-06-0139223023610.1590/S0004-282X1981000200012S0004-282X1981000200012Miopatia do "core central": relato de um casoLineu Cesar Werneck0Carlos Eduardo Silvado1Universidade Federal do ParanáUniversidade Federal do ParanáÉ relatado o caso de um menino de 6 anos, branco, que apresentou hipotonia desde o nascimento, e retardo no desenvolvimento motor, que vem regredindo parcial e espontâneamente. A investigação laboratorial foi normal, com eletromiografia alterada. A biópsia muscular processada pela histoquímica, revelou importante predomínio de fibras do tipo I, ausência de atividade no centro das fibras musculares para as enzimas DPNH-diaforase e desidrogenase succínica, com atividade normal e até aumentada em algumas fibras durante as reações para as ATPases. São feitos breves comentários a respeito da patologia e patogenia, enfatizando a benignidade da doença.http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1981000200012&lng=en&tlng=en
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