| Summary: | Introducción: El síndrome hepatopulmonar es una complicación rara caracterizada por enfermedad hepática asociada con dilataciones vasculares intrapulmonares e hipoxemia. La prevalencia reportada en los escasos estudios realizados en niños con cirrosis es del 3-8%. Aunque es una entidad poco frecuente, es de suma importancia que el clínico la reconozca debido a su curso progresivo.
Caso clínico: Se presenta el caso de una niña de 8 años de edad con diagnóstico de cirrosis hepática e hipertensión portal, con sintomatología de disnea y cianosis. Al examen físico se encontró desnutrida, con ictericia generalizada, telangiectasias en abdomen, hipocratismo digital severo, acrocianosis, platipnea y ortodeoxia. La gasometría arterial con PaO2 de 59 mmHg. El ecocardiograma con test de suero salino agitado resultó positivo y la gammagrafía de perfusión pulmonar con macroagregados de albúmina reportó cortocircuito derecha a izquierda del 15%, demostrándose así la existencia de shunt intrapulmonar. Se integró el diagnóstico de síndrome hepatopulmonar de severidad grave, y se recomendó trasplante hepático como el único tratamiento eficaz.
Conclusiones: En niños con enfermedad hepática que presenten disnea e hipoxemia, y en los que estén en protocolo de trasplante hepático, debe de buscarse intencionadamente el síndrome hepatopulmonar, ya que el pronóstico dependerá del diagnóstico oportuno.
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