| Summary: | Objectives: This study aims to assess the long-term survival of pulmonary arterial hypertension (PAH) and chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) patients followed in a Portuguese pulmonary hypertension (PH) referral center. Methods: We studied PAH and CTEPH patients diagnosed between January 2005 and December 2016. Cumulative survival was estimated using the Kaplan-Meier method. Survival trends were compared over two periods (2005-2010 vs. 2011-2016). Results: Of the 142 studied PH patients (age 54±18 years; 31% male), 47 had CTEPH and 95 had group 1 PH. Most patients with CTEPH and idiopathic/heritable PAH (I/HPAH) were in NYHA III-IV at diagnosis (64% and 57%, respectively). At the time of death, 31% of patients with connective tissue disease (CTD)-associated PAH (CTD-PAH) and all I/HPAH patients were on double or triple combination therapy. No patient underwent lung transplantation. Pulmonary endarterectomy or angioplasty were performed in 36% of CTEPH patients. Age at diagnosis tended to increase over time in CTD-PAH (53±15 vs. 63±15 years; p=0.13) and I/HPAH (39±15 vs. 51±19 years; p=0.10). The five-year survival estimates for I/HPAH, CTD-PAH and CTEPH patients were 80%, 52%, and 81%, respectively. Over time, CTD-PAH and CTEPH showed better five-year survival (33 vs. 67% and 77 vs. 84%), but I/HPAH did not (84 vs. 75%). Conclusions: Our data indicate a trend toward improved survival over time of CTD-PAH and CTEPH patients treated at a Portuguese referral PH center. Earlier diagnosis, increasing use of parenteral prostanoids, and surgical treatment may further improve PH prognosis. Resumo: Introdução: Este estudo tem como objetivo avaliar a sobrevivência a longo prazo em doentes com hipertensão arterial pulmonar (PAH) e hipertensão pulmonar tromboembólica crónica (CTEPH) seguidos num centro de tratamento. Métodos: Doentes diagnosticados com PAH ou CTEPH entre janeiro 2005 e dezembro 2016 foram incluídos. A sobrevivência cumulativa foi estimada utilizando o método Kaplan-Meier. Compararam-se os padrões de sobrevivência de dois períodos (2005-2010 versus 2011-2016). Resultados: Foram estudados 142 doentes (54 ± 18 anos; 31% homens), 47 diagnosticados com CTEPH e 95 com PAH. A maioria dos doentes com CTEPH e etiologia idiopática/hereditária (I/HPAH) apresentava classe funcional NYHA III-IV ao diagnóstico (64% e 57%, respetivamente). Aquando da morte, 31% dos doentes com doença do tecido conjuntivo (CTD) e todos os doentes com H/IPAH recebiam terapia dupla ou tripla. Nenhum doente realizou transplante pulmonar. Endarterectomia pulmonar (PEA) ou angioplastia foram realizadas em 36% dos doentes com CTEPH. A idade de diagnóstico de H/IPAH (39 ± 15 versus 51 ± 19 anos; p = 0,10) e CTD (53 ± 15 versus 63 ± 15 anos; p = 0.13) tendeu a aumentar. A sobrevivência a cinco anos foi estimada em 80%, 52% e 81% para H/IPAH, CTD e CTEPH, respetivamente. No 2.° período, a sobrevivência a cinco anos melhorou nos doentes com CTD e CTEPH (33% versus 67% e 77% versus 84%), mas não nos I/HPAH (84% versus 75%). Conclusões: Existe uma tendência de melhoria na sobrevivência de doentes com CTD-PAH e CTEPH tratados num centro de referência português. O diagnóstico precoce, o uso de prostanoides parenterais e a disponibilização de tratamentos cirúrgicos poderão traduzir-se em ganhos adicionais de sobrevida. Keywords: Pulmonary hypertension, Pulmonary arterial hypertension, Survival, Chronic thromboembolic pulmonary hypertension, Palavras-chave: Hipertensão pulmonar, Hipertensão arterial pulmonar, Sobrevivência, Hipertensão pulmonar tromboembólica crónica
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