| Summary: | Chronic intestinal pseudo-obstruction is an uncommon syndrome characterized by relapsing episodes suggesting intestinal obstruction during which no mechanical causes are identified to account for symptoms. Etiologic factors may be manifold. Among them a number of neurologic conditions, gastrointestinal smooth muscle myopathies, endocrino-metabolic and autoimmune diseases, and the use of selected drugs stand out. We report a case of chronic intestinal pseudo-obstruction originating in a sporadic, primary intestinal myopathy that corresponds to no type thus far described. A histological study of the intestinal wall showed disrupted muscle bundles and the presence of interstitial edema. Myocytes had severe degenerative changes, and no alterations were seen in submucosal and myenteric plexus neurons. The activity of enzyme complexes in the mitochondrial respiratory chain, and of thymidine phosphorylase was normal. No mitochondrial DNA changes were seen.<br>La pseudo-obstrucción intestinal crónica es un síndrome infrecuente caracterizado por episodios recidivantes, sugestivos de obstrucción intestinal, durante los cuales no se detectan causas mecánicas que justifiquen la sintomatología. Los factores etiológicos pueden ser múltiples. Entre ellos destacan diversas enfermedades neurológicas, miopatías de la musculatura lisa gastrointestinal, enfermedades endocrino-metabólicas y autoinmunes y el uso de determinados fármacos. Presentamos un caso de pseudo-obstrucción intestinal crónica originada por una miopatía intestinal primaria y esporádica que no corresponde a ningún tipo descrito hasta el momento. El estudio histológico de la pared intestinal mostró que los haces musculares estaban desestructurados y que existía edema intersticial. Los miocitos presentaban marcados cambios degenerativos y no existían alteraciones en las neuronas de los plexos submucoso y mientérico. La actividad de los complejos enzimáticos de la cadena respiratoria mitocondrial y de la timidina fosforilasa fue normal. No se detectaron alteraciones en el ADN mitocondrial.
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