Doença de Erdheim-Chester: relato de dois casos Erdheim-Chester disease: a two-case report
A doença de Erdheim-Chester é uma rara histiocitose de células não-Langerhans, de etiologia desconhecida, que apresenta manifestações sistêmicas, atingindo ossos, sistema nervoso central, olhos, pulmões, mediastino, rins e retroperitônio. Relatamos dois casos que cursaram com a apresentação típica d...
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| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem
2009-08-01
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| Series: | Radiologia Brasileira |
| Subjects: | |
| Online Access: | http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100-39842009000400015 |
| Summary: | A doença de Erdheim-Chester é uma rara histiocitose de células não-Langerhans, de etiologia desconhecida, que apresenta manifestações sistêmicas, atingindo ossos, sistema nervoso central, olhos, pulmões, mediastino, rins e retroperitônio. Relatamos dois casos que cursaram com a apresentação típica da doença. Os achados radiológicos foram concordantes com a literatura e orientaram a suspeita diagnóstica, confirmada pelo exame imuno-histoquímico.<br>Erdheim-Chester disease is a rare non-Langerhans cell histiocytosis of unknown etiology, affecting multiple organ system, involving bones, central nervous system, eyes, lungs, mediastinum, kidneys and retroperitoneum. The authors report two cases that progressed with the typical presentation of the disease. Radiological findings were in agreement with literature and guided the diagnosis, confirmed by immunohistochemistry. |
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| ISSN: | 0100-3984 1678-7099 |