Progressive encephalomyelitis with rigidity: a paraneoplastic presentation of oat cell carcinoma of the lung. Case report Encefalomielite progressiva com rigidez: uma apresentação paraneoplásica de carcinoma de pequenas células de pulmão. Relato de caso

• Main Authors: Mariana Spitz, Henrique Ballalai Ferraz, Orlando G. P. Barsottini, Alberto Alain Gabbai
• Format: Article
• Language: English
• Published: Academia Brasileira de Neurologia (ABNEURO) 2004-06-01
• Series: Arquivos de Neuro-Psiquiatria
• Subjects: encefalomielite progressiva com rigidez; mioclonia; síndrome do homem rígido; progressive encephalopathy with rigidity; myoclonus; stiff-person syndrome
• Online Access: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2004000300033

Progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus (PEWR) is a rare neurological disorder, characterised by muscular rigidity, painful spasms, myoclonus, and evidence of brain stem and spinal cord involvement. A 73-year-old white man was admitted with a 10-day history of painful muscle spasms and continuous muscle rigidity on his left lower limb. He had involuntary spasms on his legs and developed encephalopathy with cranial nerves signs and long tract spinal cord symptomatology. Brain CT scan and spinal MRI were normal. The CSF showed lymphocytic pleocytosis and no other abnormalities. EMG showed involuntary muscle activity with 2-6 seconds of duration, interval of 30-50 ms and a frequency of 2/second in the left lower limb. Anti-GAD antibodies were detected in the blood. We detected radiological signs of lung cancer during the follow-up, which proved to be an oat cell carcinoma. The patient died two weeks after the diagnosis of the cancer.<br>A encefalomielite progressiva com rigidez e mioclonia (PEWR) é doença neurológica rara, caracterizada por rigidez muscular, espasmos dolorosos, mioclonia e evidência de envolvimento de tronco cerebral e medula espinhal. Um paciente branco de 73 anos foi admitido com história de 10 dias de espasmos musculares dolorosos e rigidez muscular contínua no membro inferior esquerdo. Apresentava espasmos involuntários em membros inferiores e evoluiu com encefalopatia associada a sinais de nervos cranianos e sintomatologia de trato longo de medula espinhal. A tomografia computadorizada de crânio e a ressonância magnética de coluna foram normais. O LCR evidenciou pleocitose linfocítica, sem outras alterações. A EMG mostrou atividade muscular involuntária, de duração de 2-6 segundos, intervalo de 30-50 ms e uma freqüência de 2/segundo no membro inferior esquerdo. Foram detectados anticorpos anti-GAD no sangue. Na evolução, foram observados sinais radiográficos de neoplasia pulmonar, sendo posteriormente diagnosticado carcinoma de pequenas células de pulmão. O paciente faleceu duas semanas após o diagnóstico de câncer.