Evolução para remissão clínica completa em esclerose sistêmica Progression into clinical remission in systemic sclerosis

• Main Authors: Leandro Antônio Cichoski, Aletéia Crestani, Carlos Alberto von Mühlen, Mauro Waldemar Keiserman
• Format: Article
• Language: English
• Published: Sociedade Brasileira de Reumatologia 2004-10-01
• Series: Revista Brasileira de Reumatologia
• Subjects: esclerose sistêmica; remissão clínica; D-penicilamina; systemic sclerosis; clinical remission; D-penicillamine
• Online Access: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042004000500003
• ISSN: 0482-5004; 1809-4570

OBJETIVO: mostrar a evolução de quatro pacientes para remissão clínica completa da esclerose sistêmica (ES), sem necessidade de tratamento medicamentoso atual, após uso de D-penicilamina como medicação principal. MÉTODOS: revisão dos prontuários de pacientes com diagnóstico de ES (ARA, 1980) que entraram em remissão após acompanhamento ambulatorial continuado. Foram relacionados dados como sexo, raça, idade do paciente quando do diagnóstico, manifestações iniciais, envolvimento sistêmico, perfil laboratorial, exames complementares, tratamento proposto, resposta medicamentosa e tempo total de tratamento. RESULTADOS: todos os pacientes eram brancos, sendo um homem e três mulheres, tendo como idade média 51,2 anos na instalação dos primeiros sintomas. O tempo médio decorrido entre o início dos sintomas e o diagnóstico foi de 8,2 meses. Todos os pacientes apresentaram alterações cutâneas, comprometimento sistêmico e FAN reagente em células HEp-2. Nenhum deles apresentou os auto-anticorpos específicos para ES (anticentrômero e anti Scl-70/topo I). Depois de instituída D-penicilamina, o tempo médio de tratamento para alcançar a remissão foi de 60,7±27,4 meses. Todos se encontram atualmente sem tratamento de qualquer natureza por períodos de 31 a 120 meses e sem manifestações que indiquem atividade da ES, mesmo fenômeno de Raynaud. CONCLUSÕES: a) no espectro clínico da ES há pacientes que entram em remissão com auxílio da D-penicilamina, permanecendo assintomáticos e sem medicação por muitos anos; b) nota-se na amostra a ausência dos auto-anticorpos mais característicos da ES (anticentrômero e anti-Scl-70/topo I) em todos os casos, um achado a ser explorado em amostra maior; c) a ausência de auto-anticorpos considerados como mais específicos da ES poderia ser indicativa de melhor resposta à terapia com D-penicilamina ou de possível evolução para remissão clínica espontânea.<br>OBJECTIVE: to report four patients with systemic sclerosis who underwent complete clinical remission, with no need of current drug treatment, after using D-Penicillamine. METHODS: chart review of patients diagnosed with systemic sclerosis (ARA, 1980) who were in remission after continuous ambulatory care. Data were collected on sex, race, and patient's age at the time of diagnosis, first manifestations, systemic involvement, laboratory profile and image tests, proposed treatment, drug response and full treatment period. RESULTS: patients were white, 1 male and 3 females, with an average age of 51.2 years at the time of the first symptoms. The average period of time from symptoms beginning to the diagnosis was 8.2 months. All patients showed skin alterations, systemic involvement, and reacting antinuclear antibodies on HEp-2 cells. In none of them the most specific autoantibodies for systemic sclerosis (anti-centromere and anti-Scl-70/topo I) could be elicited. After introducing D-penicillamine the average period of time to reach remission was 60.7 ± 27.4 months. All four patients have been under no treatment for 31 to 120 months, and with no manifestations that point to disease activity, including absence of Raynaud's phenomenon. CONCLUSIONS: a) the clinical spectrum of systemic sclerosis include patients who reach clinical remission after using D-penicillamine, staying under no medication for many years; b) the absence of distinctive autoantibodies (anti-centromere and anti-Scl-70/topo I) in our patients must be explored in a larger sample population; c) the absence of specific autoantibodies for the disease might point to a better response to D-penicillamine therapy or to a higher possibility of spontaneous clinical remission.