Bronquite plástica em criança com talassemia alfa Plastic bronchitis in a child with thalassemia alpha

• Main Authors: Tiago N. Veras, Gustavo M. Lannes, Jefferson P. Piva, Renato T. Stein, Marcus H. Jones, Vinicius D. Silva, Pedro Celiny R. Garcia, Paulo M. C. Pitrez
• Format: Article
• Language: English
• Published: Elsevier 2005-12-01
• Series: Jornal de Pediatria
• Subjects: Bronquite plástica; corpo estranho; broncoscopia; talassemia; Plastic bronchitis; foreign body; bronchoscopy; thalassemia
• Online Access: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572005000800016

OBJETIVO: A bronquite plástica é uma doença infreqüente na criança, sendo caracterizada por moldes ou cilindros mucofibrinosos na árvore traqueobrônquica. Faz parte do diagnóstico diferencial de crianças com insuficiência respiratória de início agudo, e o tratamento precoce é importante para a resolução do quadro. O objetivo deste relato é descrever um caso de bronquite plástica tratado com sucesso por endoscopia, em paciente portador de talassemia alfa. DESCRIÇÃO: Criança do sexo masculino, 3 anos de idade, sem antecedentes mórbidos significativos, apresentou quadro de insuficiência respiratória aguda, com achados radiológicos de atelectasia pulmonar sugestivos de aspiração de corpo estranho. Não havia sintomas respiratórios ou antecedentes de alergia ou infecções respiratórias de repetição. A realização de broncoscopia flexível, complementada por endoscopia rígida e exame anatomopatológico, evidenciou a presença de bronquite plástica. Após a realização da endoscopia, a criança evoluiu satisfatoriamente, com curva térmica afebril e extubação em 72 horas. Foram utilizadas medicações sintomáticas, sem necessidade de antimicrobianos. Dez dias após a alta, a radiografia de tórax encontrava-se normal. A talassemia alfa foi diagnosticada através da eletroforese de hemoglobina. COMENTÁRIOS: A importância clínica da bronquite plástica reside no fato de apresentar um quadro semelhante ao de outras doenças mais prevalentes, como a aspiração de corpo estranho e a asma brônquica. A suspeita do quadro recomenda a realização de endoscopia para diagnóstico e tratamento. É reconhecida a ocorrência de bronquite plástica em crianças com fibrose cística, pós-operatório de cirurgia cardíaca e anemia falciforme. No presente artigo, foi observada uma associação com talassemia alfa.<br>OBJECTIVE: Plastic bronchitis is an unusual condition in children, associated with formation of mucofibrinous casts and mucous plugging of the tracheobronchial tree. Given that this illness is part of the differential diagnosis of acute respiratory failure, early treatment is important for improved prognosis. The aim of this report is to describe a case of plastic bronchitis in a child with alpha-thalassemia that was treated successfully with endoscopy. DESCRIPTION: A three year old, black, male child, previously healthy, presented with acute respiratory failure and a chest x-ray showing pulmonary atelectasis. There was no evidence of respiratory symptoms or previous allergy state. The diagnosis of plastic bronchitis was made using flexible and rigid bronchoscopy, and confirmed by histopathologic findings. The child progressed well, treatment was based on supportive care and antibiotics were not used. Ten days after discharge, radiographic appearance was normal. Alpha thalassemia was diagnosed through hemoglobin electrophoresis. COMMENTS: Plastic bronchitis is clinically important because has similar presentation to other prevalent diseases, such as foreign body aspiration and asthma. When plastic bronchitis is suspected, endoscopy is indicated in order to confirm diagnosis and define treatment. Plastic bronchitis has been previously described in patients with cystic fibrosis, cardiac surgery and sickle cell disease. In this case, an association with alpha-thalassemia was observed.