| Summary: | La granulomatosis de Wegener es una vasculitis necrotizante autoinmune cuya prevalencia reportada es de 3/100.000 habitantes. Tiene compromiso multisistémico, principalmente el tracto respiratorio superior e inferior, y el sistema nervioso central y renal. La frecuencia del compromiso cardiaco varía según las series estudiadas, pero oscila alrededor de 6%; sin embargo, las manifestaciones clínicas son poco frecuentes. El compromiso valvular se reporta como insuficiencia aórtica o mitral, secundaria a infiltración de las valvas o dilatación de la raíz aórtica. El tratamiento se basa en el control de la enfermedad, el manejo de la falla cardiaca y la intervención quirúrgica de la válvula comprometida según la indicación.<br>Wegener's granulomatosis is an autoimmune necrotizing vasculitis with a reported prevalence of 3/100.000 inhabitants. It is a multisystemic disease, involving mainly the upper and lower respiratory tract, the central nervous system and the kidneys. The frequency of cardiac involvement varies depending on the series studied, but oscillates around 6%; however, the clinical manifestations are rare. The valvular involvement is reported as aortic or mitral insufficiency secondary to infiltration of the leaflets, or as aortic root dilatation. Treatment is based on the control of the disease, the management of heart failure and surgical intervention of the involved valve, as directed.
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