Transfusão Permuta Parcial no Tratamento de Complicações Agudas na Drepanocitose

Introdução: A doença das células falciformes pode ter consequências graves e as transfusões têm um papel fundamental no prognóstico da doença. Existem poucos estudos sobre a utilização da técnica manual de transfusão permuta parcial (TPP) de hemácias no tratamento de complicações agudas da drepanoc...

Full description

Bibliographic Details
Main Authors: Carlos Escobar, Marta Moniz, Inês Mascarenhas, Catarina Silvestre, Pedro Nunes, Clara Abadesso, Teresa Ferreira, Helena Loureiro, António Barra, Alexandra Dias, Helena Isabel Almeida
Format: Article
Language:English
Published: Sociedade Portuguesa de Pediatria 2015-07-01
Series:Portuguese Journal of Pediatrics
Subjects:
Online Access:https://pjp.spp.pt//article/view/6310
Description
Summary:Introdução: A doença das células falciformes pode ter consequências graves e as transfusões têm um papel fundamental no prognóstico da doença. Existem poucos estudos sobre a utilização da técnica manual de transfusão permuta parcial (TPP) de hemácias no tratamento de complicações agudas da drepanocitose na população pediátrica. A técnica pretende diminuir os níveis de HbS, mantendo estáveis a concentração de hemoglobina e hematócrito, evitando a sobrecarga hídrica e de ferro. Pretendemos descrever a nossa experiência na utilização da TPP na abordagem destas complicações. Métodos: Estudo retrospectivo de crianças internadas que realizaram TPP manual numa Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos em um período de três anos. Resultados: Foram realizados dez procedimentos a sete doentes. Idade mediana de nove anos, todos homozigotos para HbS. A indicação foi AVC em um e síndrome torácica aguda em nove. A redução média de HbS foi de 30% com incremento de hemoglobina de 0.38g/dL. O volume médio trocado foi de cerca de 25mL/kg e a técnica demorou 60-120 minutos. Complicações menores foram a obstrução do lúmen do cateter, hipotensão e hipotermia. Todos os doentes apresentaram melhoria clínica excepto no AVC. Discussão: a exsanguíneo-transfusão parcial manual é uma técnica simples e segura, associada a bons resultados clínicos, e que pode ser realizada em Unidades de Pediatria sem máquina de eritrocitaférese nem diferenciação específica, permitindo assim uma expansão das opções terapêuticas das complicações agudas da drepanocitose. 
ISSN:2184-3333