Juvenil idiopatik inflamatuar miyopati: tek merkez verileri

• Main Authors: Sibel BALCI, Rabia Miray KIŞLA EKİNCİ, Derya Ufuk ALTINTAŞ, Mustafa YILMAZ
• Format: Article
• Language: English
• Published: Cukurova University 2018-09-01
• Series: Cukurova Medical Journal
• Subjects: juvenile idiopathic inflammatory myopathies; juvenile dermatomyositis; childhood; muscle weakness.; juvenil idiopatik inflamatuar miyozit; juvenil dermatomiyozit
• Online Access: https://dergipark.org.tr/tr/pub/cumj/issue/31534/337661?publisher=cu

Amaç: Juvenil idiyopatik inflamatuvar miyopatiler (JIIM) nadir görülen, kronik kas inflamasyonu ile seyreden, ciddi morbidite, mortalite ile sonuçlanan bir grup otoimmün hastalıktır.  Çalışmamızda Cukurova University Tıp Fakültesi Çocuk Romatoloji Bilim Dalı tarafından JIIM tanısı ile izlenen hastaların klinik ve laboratuvar verilerinin, tedavi yanıtlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Eylül 2003 ile Haziran 2017 tarihleri arasında JIIM tanısı ile izlemde olan 15 hasta çalışmaya alındı. Demografik veriler, tanı ve takip laboratuvar verileri, EMG ve kas biyopsi sonuçları, uygulanan tedaviler, tedavi yanıtları ve hastalık komplikasyonları geriye dönük arşiv dosyalarından elde edildi. Bulgular: JIIM hastalarının kız erkek oranı 2.75:1 idi. Hastaların 13 tanesi (%80) Juvenil Dermatomiyozit (JDM), 2 tanesi (%13.3) Juvenil Polimiyozit (JPM) ve bir tanesi (%6.7) Overlap Miyozit (OM) tanısı ile izlemdeydi. Başlangıç bulguları heliotrop raş ve malar raş (%86.7), Gottron papülü (%73.3) ve proksimal kas güçsüzlüğü (%100) idi. Erken dönem kortikosteroid tedavisi tüm hastalara ve metotreksat tedavisi 13 hastaya (%86.7) başlandı. Ayrıca 3 hastaya (%20) siklosporin, bir hastaya (%6.7) siklofosfamid, bir hastaya (%6.7) mikofenolat mofetil ve 4 hastaya (%26.7) intravenöz immunglobulin (IVIg) kullanıldı. Sonuçta tüm hastalar remisyona ulaştı fakat hastalık komplikasyonu olarak 2 hastada kalsinozis, bir hastada lipodistrofi gelişti. Sonuç: JIIM’de erken tanı ve yoğun immünsupresif tedavi hastalık komplikasyonu gelişimini önlemede önemlidir. Bu nedenle uluslararası standart tedavi ve izlem programları hastalık süreci boyunca dikkate alınarak izlem yapılmalıdır.