Enfermedades priónicas Prion diseases

• Main Authors: Tamara Rubio González, Manuel Verdecia Jarque
• Format: Article
• Language: Spanish
• Published: Centro Provincial de Información de Ciencias Médicas 2009-02-01
• Series: Medisan
• Subjects: ENFERMEDADES POR PRIÓN,ENFERMEDADES POR PRIÓN; ENFERMEDADES POR PRIÓN; SÍNDROME DE CREUTZFELDT JAKOB; KURU; ENFERMEDAD DE GERSTMANN-STRAUSSLER-SCHEINKER; INSOMNIO FAMILIAR FATAL; PRION DISEASES,PRION DISEASES; PRION DISEASES; CREUTZFELDT JAKOB SYNDROME; GERSTMANN STRAUSSLER-SCHEINKER DISEASE; INSOMNIA, FATAL FAMILIAL
• Online Access: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1029-30192009000100008

Las enfermedades priónicas son procesos neurodegenerativos producidos por el metabolismo aberrante de una proteína priónica, que afectan a seres humanos y animales durante un período de incubación prolongado, con carácter transmisible y evolución clínica fatal. Entre sus manifestaciones clínicas sobresalen: demencia, ataxia, insomnio, paraplejías, parestesias y conductas anormales. El principal hallazgo anatomopatológico es el aspecto espongiforme del cerebro de animales y personas infectados, causado por la acumulación de las proteínas priónicas en las neuronas, donde forman placas amiloides. No hay tratamiento que cure, mejore o controle los síntomas y signos de estas afecciones, por lo cual existen al respecto numerosas interrogantes y opiniones controvertidas en la comunidad científica mundial; razones todas que justificaron continuar polemizando en este artículo.<br>Prion diseases are neurodegenerative processes occurred by aberrant metabolism of a prion protein that affect humans and animals during a long period of incubation, with transmissible character and fatal clinical course. Among their clinical manifestations are insanity, ataxia, insomnia, and paraplegias, paresthesias and abnormal behaviors. The main patological finding is the spongiform aspect of the infected animal and human brain caused by accumulation of prion proteins in the neurons, where they form amyloid plaques. There is not treatment that cures, improves or controls symptoms and signs of these conditions, therefore several questions and different opinions in this regard raise in the world scientific community that justified to continue arguing in this paper.