| Summary: | Os autores relatam um caso de síndrome cerebelar progressiva, com mioclonias generalizadas e por surtos, raramente espontâneas, sendo, na maioria das vêzes, provocadas pelo fechamento dos olhos, menos vêzes pela abertura das pálpebras e, constantemente, pela estimulação luminosa direta. As mio-clonias não se manifestavam no véu do paladar, e não eram influenciadas de modo evidente pelos barbitúricos (Gardenal) mesmo em doses altas. A síndrome cerebelar era global, com predomínio das desordens neocerebelares sobre as paleocerebelosas e de evolução progressiva, embora entremeada por fases de remissão parcial. Dos exames subsidiários tem particular interêsse a eletrencefalografia r que mostrou, no traçado de repouso, numerosos surtos de complexos irregulares "espícula-onda", de complexos "poliespículas-onda", de grande amplitude, bilaterais sincronos. Nos intervalos entre os surtos a atividade elétrica era constituída principalmente por ondas de freqüências compreendidas entre 6 a 9 c/s, com maior voltagem nas áreas posteriores. Os paroxismos se evidenciavam tanto com os olhos abertos como com os olhos fechados; eclodiam invariavelmente quando a paciente fechava os olhos, sendo geralmente acompanhados por abalos mioclônicos generalizados. Estímulos luminosos isolados, mesmo de intensidade relativamente pequena, provocavam sistematicamente a eclosão de paroxismos elétricos acompanhados de abalos mioclônicos generalizados, predominando nos membros inferiores. A estimulação luminosa intermitente, com freqüências de 1, 2, 3, 5, 10 e 15 por segundo, provocava o aparecimento de espículas rítmicas, com a mesma freqüência da estimulação, seguidas de ondas lentas às freqüências mais baixas.
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