| Summary: | Juvenil dermatomiyozit nedeni tam olarak bilinmeyen, birçok sistemi etkileyebilen otoimmün bir hastalıktır. Doğuştan ve kazanılmış immünitenin hastalık patogenezinde rolü bulunmaktadır. Selektif immünglobulin A eksikliği en sık görülen primer immün yetmezliktir. İmmünglobulin A eksikliği ile otoimmün hastalıkların birlikteliği daha önce birkaç juvenil dermatomiyozit tanılı olguda bildirilmiştir. Öncesinde sağlıklı olan 15 yaşında kız hasta Bohan ve Peter kriterlerine göre juvenil dermatomiyozit ve serum immunglobulin A değeri <6 mg/dl saptandığı için selektif immünglobulin A tanısı aldı. Üç ay immünsupresif tedavi aldıktan sonra fizik muayenede raş saptanmadı, kas gücü normaldi, ayrıca kas enzimleri normal düzeylerdeydi. Düşük doz metilprednizolon ve subkutan metotreksat tedavileri alan hastanın kas gücü muayenesi ve kas enzimleri 12 aylık izlem sonrasında halen normal sınırlarda seyretmiştir. İmmün yetmezlik ve otoimmün hastalık birlikteliği hakkındaki bilgilerimiz, otoimmün hastalık veya immün yetmezlik tanılı hastaların yine bu hastalıklar açısından incelenmesini gerekli kılmaktadır.
|
|---|
