Síndrome de Rendu-Osler-Weber: presentación de un caso clínico
El síndrome de Rendu-Osler-Weber (SROW), conocido también como Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH), es un desorden vascular infrecuente. Se trata de una alteración vascular displásica multisistémica de carácter autosómico dominante, con diversas complicaciones, siendo las malformaciones art...
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Universidad de Los Andes
2016-08-01
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doaj-fc423dd314b0470abba6a6b5c44245442020-11-24T23:20:51ZengUniversidad de Los AndesAvances en Biomedicina2244-78812016-08-0152104109Síndrome de Rendu-Osler-Weber: presentación de un caso clínicoFreyli Bustamante0Oscar Tenreiro Picón1 Andrea Tenreiro2Ekaterina Bustamante3Servicio de Radiología, Hospital Miguel Pérez Carreño, Caracas, VenezuelaServicio de Radiología. Departamento de Neurorradiología Clínica El Ávila, Caracas, VenezuelaServicio de Radiología. Departamento de Neurorradiología Clínica El Ávila, Caracas, VenezuelaDepartamento de Ciencias Morfofisiológicas, Universidad de Carabobo Sede Aragua, VenezuelaEl síndrome de Rendu-Osler-Weber (SROW), conocido también como Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH), es un desorden vascular infrecuente. Se trata de una alteración vascular displásica multisistémica de carácter autosómico dominante, con diversas complicaciones, siendo las malformaciones arterio-venosas (MAV) responsables de la morbi-mortalidad de los pacientes cuando no son diagnosticadas ni tratadas a tiempo. Muchas veces este síndrome presenta síntomas sutiles, por lo que puede pasar desapercibida clínicamente. Presentamos un caso de una paciente femenina de 51 años, con historia de epistaxis frecuentes quien acude a nuestro hospital por presentar cefalea de fuerte intensidad, meningismo y pérdida de la consciencia. La tomografía axial computada (TAC) de cráneo identificó hemorragia sub aracnoidea (HSA) difusa. La angiografía cerebral permitió identificar aneurisma arteria comunicante anterior (AcoA) roto que fue tratado por vía endovascular, sin eventualidades. Además, se observó telangectasias mucosas nasales múltiples y fistula arterio-venosa (FAV) dural occipital izquierda. Estudios ulteriores permitieron identificar MAV pulmonares múltiples. Se confirmó el diagnóstico de SROW, con criterios de diagnóstico vigentes (criterios de Curazao). Durante los tres meses posteriores a su egreso el paciente presentó hemoptisis severa y disnea, que no pudo ser tratada a tiempo por lo que falleció.http://erevistas.saber.ula.ve/index.php/biomedicina/article/view/7701/7625Síndrome de Rendu Osler Webermalformaciones arterio-venosastelangiectasia hemorrágica hereditaria |
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El síndrome de Rendu-Osler-Weber (SROW), conocido también como Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH), es un desorden vascular infrecuente. Se trata de una alteración vascular displásica multisistémica de carácter autosómico dominante, con diversas complicaciones, siendo las malformaciones arterio-venosas (MAV) responsables de la morbi-mortalidad de los pacientes cuando no son diagnosticadas ni tratadas a tiempo. Muchas veces este síndrome presenta síntomas sutiles, por lo que puede pasar desapercibida clínicamente. Presentamos un caso de una paciente femenina de 51 años, con historia de epistaxis frecuentes quien acude a nuestro hospital por presentar cefalea de fuerte intensidad, meningismo y pérdida de la consciencia. La tomografía axial computada (TAC) de cráneo identificó hemorragia sub aracnoidea (HSA) difusa. La angiografía cerebral permitió identificar aneurisma arteria comunicante anterior (AcoA) roto que fue tratado por vía endovascular, sin eventualidades. Además, se observó telangectasias mucosas nasales múltiples y fistula arterio-venosa (FAV) dural occipital izquierda. Estudios ulteriores permitieron identificar MAV pulmonares múltiples. Se confirmó el diagnóstico de SROW, con criterios de diagnóstico vigentes (criterios de Curazao). Durante los tres meses posteriores a su egreso el paciente presentó hemoptisis severa y disnea, que no pudo ser tratada a tiempo por lo que falleció. |
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