Karakteristik Densitas Tulang Anak dengan Hiperplasia Adrenal Kongenital yang Mendapat Terapi Glukokortikoid

• Main Authors: Ariani Dewi Widodo, Jose R. L. Batubara, Evita B. Ifran, Arwin AP Akib, Sudung O. Pardede, Darmawan B. Setyanto
• Format: Article
• Language: Indonesian
• Published: Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia 2016-11-01
• Series: Sari Pediatri
• Subjects: hiperplasia adrenal kongenital; glukokortikoid; densitas mineral tulang; anak; dual energy x-ray absorptiometry
• Online Access: https://saripediatri.org/index.php/sari-pediatri/article/view/493

Latar belakang. Anak dengan hiperplasia adrenal kongenital (HAK) mendapat terapi glukokortikoid seumur hidup. Penggunaan glukokortikoid jangka panjang diketahui dapat menyebabkan penurunan densitas mineral tulang (DMT), namun pada anak HAK terapi tersebut bersifat substitusi. Belum diketahui karakteristik DMT pada anak HAK di Indonesia. Tujuan. Mengetahui karakteristik densitas tulang anak dengan HAK yang mendapat terapi glukokortikoid. Metode. Uji potong lintang deskriptif dilakukan di Poliklinik Endokrinologi Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUPN Cipto Mangunkusumo selama November 2008-April 2010. Subjek adalah anak HAK yang mendapat terapi glukokortikoid teratur lebih dari 6 bulan. Pada setiap subjek dilakukan pencatatan data dan pemeriksaan DMT menggunakan dual energy x-ray absorptiometry (DEXA) di Klinik Teratai RSUPNCM. Hasil. Tigapuluh dua subjek, 25 perempuan dan 7 lelaki, 18 dengan HAK tipe virilisasi sederhana dan 14 tipe salt-losing, diikutsertakan dalam penelitian, median usia 6 tahun. Diagnosis 24 subjek ditegakkan pada usia <1 tahun, tipe salt-losing terdiagnosis pada usia lebih muda. Semua subjek memiliki status gizi baik hingga obesitas, dan 29/32 subjek memiliki status pubertas sesuai usia. Semua pasien HAK mendapat terapi glukokortikoid teratur sejak saat diagnosis, dengan median dosis 17,7 mg/m2/hari atau 3,8 gram dalam 6 bulan terakhir, dan rerata lama pengobatan 7,7 tahun. Terapi mineralokortikoid pada subjek dengan median dosis 50 mcg/hari. Ditemukan DMT normal pada 24/32 subjek, 7 osteopenia, dan 1 osteoporosis. Delapan di antara pasien dengan DMT normal, memiliki Z-score >+1. Rerata Z-score DMT L1-L4 subjek +0,29 (SB 1,46). Terdapat korelasi lemah antara DMT dengan dosis kumulatif glukokortikoid enam bulan terakhir (r= -0,36; p=0,04), dan tidak ditemukan korelasi dengan dosis glukokortikoid/LPB/hari (r= -0,29; p=0,11) maupun dengan durasi terapi (r= -0,07; p=0,69). Kesimpulan. Sebagian besar anak HAK yang mendapat terapi substitusi glukokortikoid memiliki DMT normal. Terdapat korelasi lemah antara DMT dengan dosis kumulatif glukokortikoid enam bulan terakhir, sehingga diperlukan penelitian lebih lanjut dengan durasi dosis kumulatif yang berbeda-beda.