| Summary: | Les sarcomes sont des tumeurs malignes rares, représentant 1% de tous les cancers mais regroupant un large spectre d’entités histopathologiques distinctes. Du fait de leur rareté et de leur difficulté diagnostique, l’épidémiologie des sarcomes reste mal connue. Nous avons décrit l’incidence et la répartition géographique des sarcomes en région Rhône-Alpes grâce à la constitution d’une cohorte prospective et exhaustive de tous les cas incidents en 2005 et 2006, après relecture centralisée systématique des diagnostics par un pathologiste référent. Nous rapportons : - un taux d’incidence brut de 6,2 cas/100 000/an, supérieur à celui publié dans la littérature et confirmé sur les deux années de recueil de données ; - une répartition géographique et une épidémiologie spécifiques selon les sous-types histologiques ; - des discordances de diagnostic portant sur 45% des cas dont 19% de discordances majeures. Nos résultats sont différents des données publiées portant sur des séries rétrospectives ou incomplètes. Ils contribuent à une meilleure connaissance de l’épidémiologie des sarcomes. Ils permettent de poser des hypothèses étiopathogéniques dans la répartition géographique observée notamment pour les tumeurs stromales gastro intestinales et les liposarcomes === Sarcoma is a rare malignant tumour accounting for 1% of all cancers but comprising a wide range of distinct histopathological types. Given the rarity of cases and the difficulty of diagnosis, the epidemiology of sarcomas is still unclear. We have examined the incidence and the geographical distribution of sarcomas based on the results of a prospective cohort study of all incident cases diagnosed in 2005 and 2006 in the Rhône-Alpes region and after centralized and systematic review of diagnosis by a referent pathologist. We report: - a crude incidence rate of 6.2 cases/100 000/year confirmed on these two years of data collection, higher than the one published in the literature ; - a geographical distribution and epidemiology characteristic of each different histological sub-type ; - diagnostic discordances in 45% of cases, of which 19% were major discordances. Our findings, which differ from data published in retrospective or incomplete series, contribute to a better knowledge of the epidemiology of sarcoma. They make it possible to formulate etiopathogenic hypotheses regarding the geographical distribution of the disease, especially for gastrointestinal stromal tumours and liposarcomas
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