Avaliação de dois anos de tratamento da doença de Gaucher tipo 1 com terapia de reposição enzimática em pacientes do estado de São Paulo, Brasil Evaluation of two years of treatment with enzyme replacement therapy in type 1 Gaucher disease patients of São Paulo State, Brazil

A doença de Gaucher tipo 1 é a doença de depósito lisossômico mais freqüente. De herança autossômica recessiva, é caracterizada pela deficiência da atividade da enzima glicocerebrosidase e o acúmulo patológico de seu substrato, a glicosilceramida, nas células da linhagem dos monócitos/macrófagos pri...

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Bibliographic Details
Main Authors: Elisa A. P. Sobreira, Paula Bruniera
Format: Article
Language:English
Published: Elsevier 2008-01-01
Series:Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia
Subjects:
Online Access:http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1516-84842008000300007